脱髓鞘脑病分析论文

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1临床资料

例1，患者，女，28岁，公司会计。患者主因视力急剧减退，伴头痛1周入院。1周前，晚餐食用麻辣火锅，当时即感全身热灼不适，第2天晨起后，自觉视环境发暗如阴天，视物不清，头胀痛，行走时左腿力弱。5天后因视物模糊、视力急剧下降，拟诊球后视神经炎住本院眼科。颅脑MRI检查，双侧额叶、颞叶、顶叶均见散在不规则T1低信号，T2高信号，注射增强剂，显示不同程度强化，视交叉可见异常强化信号（图1a,b）。会诊后转住神经科。神经系统查体：双眼眼前20cm处见指动，正常眼底，未见其他肯定阳性体征。脑脊液压力正常，常规无特殊。生化检查：蛋白53mg/dl,IgG32.5mg/dl（正常<0.5mg/dl）,IgA5.47mg/dl（正常<0.4mg/dl）,IgM1.91mg/dl（正常<0.1mg/dl）,电泳见寡克隆区带，墨汁和抗酸染色、细菌培养、梅毒抗体、抗核抗体等无阳性发现，埃柯病毒、巨细胞病毒、麻疹病毒、风疹病毒、水痘带状疱疹和单纯疱疹病毒抗体等均阴性。视觉诱发电位（VEP）双侧无波形，脑干电测听（BSR）右侧无反应，体干诱发电位（SSEP）正常。脑电图（EEG）各导联散在低到中波幅4~7c/s波，报告轻度异常。神经电生理学检查未见肯定神经源性损害，运动诱发电位正常范围。颈椎MRI未见异常。诊断考虑脱髓鞘脑病。大剂量甲基强的松龙冲击治疗6天后，改为口服强的松治疗。1个月后复查视力恢复到0.2（左）和0.3（右）。住院第32天，VEP复查左侧恢复正常，右侧仍无反应。复查MRI脑内异常信号消失，住院第50天出院，视力恢复到0.7（左），0.6（右）。此后4年，患者拒绝食用麻辣火锅，视力保持在出院时水平，但行热水浴或进热食物时，出现疲劳感，视物欠清等类似Uthoff现象。其他无特殊记载。

例2，患者，男，32岁，公司职员。主因口角流涎1个月，复发伴说话不清8天入院。入院1个月前，患者晚餐食用麻辣火锅后，出现恶心、呕吐并腹泻1次。第2天口角流涎，咀嚼时，常咬右侧口唇，书写时字体歪斜，手显笨拙，未曾治疗，2周后缓解。入院前8天，饮啤酒后口角流涎复发，入院前7天，视物不清，入院前6天，讲话语速快，难以停下来，入院前5天，说话不清，饮水呛咳。住院神经系统查体：构音不清，口吃样，勉强听懂其说话内容。咽反射弱，软腭上举力弱。未见其他阳性体征。实验室检查：脑脊液常规、生化、免疫球蛋白正常范围，免疫电泳未见寡克隆区带，墨汁、抗酸染色无阳性结果。血清中无人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体、可提取核抗原（ENA）抗体、中性粒细胞胞浆（ANCA）抗体、双链DNA抗体、类风湿因子等，补体（C3、C4），C反应蛋白等正常范围。VEP、BSR、SSEP无异常结果。颅脑MRI显示皮质下白质多发点片状异常信号影（图2）。结合临床诊断为脱髓鞘脑病，给予甲基强的松龙冲击治疗6天后，改为口服强的松口服，1个月后，症状缓解出院。4年后随诊，患者遗留轻度口吃样言语，且不清。偶进微辣食物，饮啤酒，但病情无加重或复发。

图1－图2（略）

2讨论

本文报告食用麻辣火锅后发生脱髓鞘脑病2例。临床特征包括：（1）2例患者均为急性发病，女性患者主要表现为视力障碍，男性患者主要表现为假性延髓麻痹；（2）女性患者脑脊液中IgG、IgM、IgA含量增加，电泳可见寡克隆区带。男性患者无异常结果；（3）颅脑MRI显示皮质下白质多发点、线、片状T1、T2异常信号，静脉注射Gd有增强效应；（4）女性患者视、听诱发电位异常，而男性患者正常；（5）糖皮质激素治疗显效；（6）4年后随诊，症状、体征无复发，但部分残留。

就时间而言，我们高度怀疑麻辣火锅与脱髓鞘脑病之间存在因果关系，但究其机理不清。有关食物，特别是动物蛋白如牛肉、牛奶等制品与脱髓鞘病多发性硬化的关系早已被注意［2］。病史调查获知，2例患者当餐未曾食用牛肉，第1例患者仅食用蔬菜类。病前2人均无神经系统疾病史，各自家族中也无多发性硬化及其他自身免疫性疾病患者。另外，从MRI异常信号的部位、形态来看，与一般多发性硬化也有明显不同，后者多位于脑室旁白质区，若为较大斑块其长轴多与脑室垂直。本文报告的2例，MRI异常信号位于皮质下白质，随脑沟起伏而弯曲，呈线条状（第1例患者），提示可能为弓状纤维的髓鞘受累。4年后随诊虽遗留部分症状和体证，但无复发，除非首次发作或良性型，2例患者均不足以诊断多发性硬化。

近年，有关中草药对人体的不良反应国内外已有不少报道［3，4］。因为草药中含有多种免疫原性物质如糖蛋白、磷脂等，这些蛋白质能激活免疫系统，引发急性变态反应以及迟发性细胞免疫反应疾病，如皮肤损害，肾炎、肝炎以及血管炎等。Schwaz等［5］曾报道2例注射草药制剂2周引起播散性脑脊髓炎患者。我们知道麻辣火锅的配调料中，有不少类似或就是中草药成分，所以，2例患者值得怀疑是否有可能患播散性脑脊髓炎。但是，对于Schwaz等报道的病例，Filly等认为是草药制剂的毒性作用引起的脑白质病［1］。而本报告例1患者，病前1个月曾有感冒病史，本次发病双侧视神经同时受累及，脑脊液中免疫球蛋白合成增加，电泳见寡克隆曲带，提示免疫机制参与发病，结合影像学检查，比较符合病毒感染后播散性脑脊髓炎的诊断［6~8］。

有报道说，有的麻辣火锅中，偷放违禁物质；另外，就餐者进食时，习惯伴用酒精饮料等。大量资料证实、乙醇都可引起脑白质病［1］。最近，Garcia-casado［9］等发表研究报告，证明在啤酒的组成成分中，含有大麦芽Z蛋白和脂质转移蛋白1，可诱导机体产生IgE抗体，诱发过敏性皮疹。本文报告的2例患者，均是在食入麻辣火锅极短时间内发病，且例2患者第二次复发发生在饮用少量啤酒后，故不能排除某些食品、调料的“毒性”和（或）超敏反应所为［1，9，10］，也可能是免疫和毒物两者共同作用的结果，即某种甚至多种物质对髓鞘的直接毒性作用或抗原-抗体复合物的超敏反应最终导致脱髓鞘，虽然例1患者当餐并未饮酒。

与食用麻辣火锅的人群相比，虽不排除其他病例，但发病者毕竟是极少数。本文报告2例患者的临床表现，如CSF结果、MRI改变和诱发电位等检查并不一致，提示遗传背景下的个体素质（如过敏体质）差异在发病过程中也有一定作用。但2例患者病前均无食物、药物等过敏史，例2患者在以后接触啤酒时，也未再发生类似现象。

在国内，因为食用火锅非常普遍，有关麻辣火锅与健康的关系已见于新闻报纸，故该问题的提出具有一定的临床意义，应该引起人们的重视。

【参考文献】

1FillyCM,KleinsChmidt-DeMastersBK.Toxicleukoencephalopathy.NewJEnglMed,2001,345:425-432.

2GranierE.Exogeneousfactorsintheaetiologyofmultiplesclerosis.JNeurovirol,2000,6（Suppl2）:141-146.

3黎磊石.由木通肾毒性研究带来的思考.肾脏病与透析肾移植杂志，1999，8（1）：1-2.

4ErnstE.Harmlessherbs?Reviewoftheliterature.AmJMed,1998,104:170-178.

5SchwarzS,SchwabS,BonmannE,etal.Acutedisseminatedencephalomyelitisafterparentaltherapywithherbalextracts:areportoftwocases.JNeurolNeurosurgPsychiatry,2000,69:516-518.

6KesselringJ,MillerDH,RobbSA,etal.Acutedisseminatedencephalomyelitis.Brain,1990,113:291-302.

7ComptonA,ColesA.Multiplesclerosis.Lancet,2002,359:1221-1231.

8HickmanSJ,DaltonCM,MillerDH,etal.Managementofacuteopticneuritis.Lancet,2002,360:1953-1962.

9Garcia-casadoG,CrespoJF,RodriguesJ,etal.IsolationandcharacterizationofbarleylipidtransferproteinandproteinZasbeerallergens.JAllergyClinImmunol,2001,108:647-649.

10SichererSH.Foodallergy.Lancet,2002,360:701-710

【关键词】脱髓鞘脑病

【摘要】目的报告2例食用麻辣火锅后发生的脱髓鞘脑病，并探讨其可能发病机制。方法记录、分析2例患者的临床表现，实验室辅助检查资料及治疗经过。结果2例患者均为急性发病，主要表现为中枢神经系统受累症状、体征；在大脑皮质下白质，颅脑核磁共振成像（MRI）T1和T2加权像显示多发点、片状异常信号影，马根维显（Gd-DTPA）静注T1显示增强效应；皮质类固醇激素治疗显效；4年后随诊无复发。结论食用麻辣火锅后发生的脱髓鞘脑病可能与激活自身免疫反应或某些物质对髓鞘的毒性作用有关。

【关键词】麻辣火锅；脱髓鞘脑病