胃肠道间质瘤研究论文

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【关键词】胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤（GIST）是一类发生在消化道的少见肿瘤，约占胃肠道肿瘤的0.1%～3%。它是一种胃肠道肌层的非上皮性肿瘤，起源于胃肠道Cajal间质细胞。以往常诊断为平滑肌源性和神经源性肿瘤，近年来随着电镜、免疫组化技术的发展，对GIST的诊断与治疗取得很大进展。现将本院2001年1月至2007年1月治疗的39例GIST病例资料进行回顾性分析。

1临床资料

1.1一般资料

本组39例，其中男26例，女13例，年龄35～76岁（平均55岁）。肿瘤位于食管1例，胃底7例，胃体8例，胃窦4例，十二指肠球部1例，空肠2例，回盲部1例，结肠2例，肠系膜5例，小肠浆膜层3例，直肠3例，肛旁2例。其中胃多发间质瘤2例。肿瘤直径1～23cm。

1.2临床表现

呕血5例，间歇性黑便3例，中上腹部胀痛11例，下腹部疼痛5例，肠梗阻1例，结肠穿孔1例。病人自已摸及腹部肿块5例、肛旁肿块2例，健康体检彩超发现胃区肿块1例，肛门指征发现肿块2例，因农药中毒住院胃镜检查发现胃底肿块1例，因胰腺囊肿手术术中发现胃体浆膜下多发肿块1例，胃镜确诊贲门癌手术术中发现合并胃窦部GIST1例。病程最短1h，最长10年。

1.3辅助检查

胃镜检查16例，胃镜下诊断为溃疡2例，胃炎3例，溃疡型癌1例，食管癌1例，胃外压性隆起3例，胃间质瘤3例，胃平滑肌瘤2例，十二指肠球部平滑肌瘤1例。结肠镜检查3例，2例正常，1例诊断结肠癌。CT检查13例，诊断间质瘤9例，平滑肌瘤1例，淋巴瘤1例，囊实性肿块性质待定2例。彩超检查18例，发现实质性肿块10例，囊实性肿块2例，无异常发现6例。胃钡剂造影诊断胃腔内隆起3例，胃腔外隆起3例。小肠钡剂造影诊断小肠占位伴不全梗阻1例。血肿瘤标记物CEA、CA199、CA125、AFP均正常，部分病例血色素降低、血沉偏高。

1.4治疗

39例均手术治疗，其中肿块完全切除32例，有转移7例。

1.5病理及免疫组化

本组胃肠道间质瘤分类：良性10例，潜在恶性5例，低度恶性9例，恶性15例。见表1。表139例在消化道的分布（略）

2讨论

2.1GIST的诊断

过去临床和病理诊断的胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤大多（50%）属于GIST。近年来随着组织病理学、免疫组织化学、电镜、分子生物学技术的发展和应用，以及临床医生对该病认识的提高，GIST报道有明显增加的趋势。目前的认识可归纳为［1］：胃肠道除外平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤及神经纤维瘤，并且表达跨膜糖蛋白(CD34)或/和干细胞因子受体(CD117)同时表达的梭形、上皮形或多形性的间叶源性肿瘤，起源于胃肠道Cajal间质细胞。该肿瘤可发生在任何年龄，但高峰期在中老年（50～65岁），男性多于女性。本组病例平均年龄56岁，男女比例2∶1。GIST可发生在整个胃肠道以及网膜和肠系膜等处，呈单发或多发，胃60%～70%，小肠20%～30%，结、直肠5%，其他部位（食管、阑尾、胆囊、网膜、肠系膜等）5%［1］。肿瘤可向胃肠道腔内或向腔外发展，位于胃肠黏膜下层60%，浆膜下层30%，肌层10%。GIST临床表现缺乏特异性，主要与肿瘤的大小和发生部位有关。肿瘤小，通常无症状，常在体检或其他手术时偶然发现。肿瘤增大后则可出现症状，如消化道出血、中上腹不适、腹痛、腹部包块、肠梗阻、肠穿孔等非特异性表现。恶性GIST可伴有体重减轻、发热、腹腔播散和肝转移等症状。本组病例的主要临床表现为消化道出血和腹部胀痛，少数病人自已能触及肿块。目前,临床上尚无对GIST的特异性术前诊断方法,主要原因是发病部位隐蔽，临床表现不确切，各种影像学及内镜检查只能起到辅助作用。发生在胃肠道黏膜上的肿瘤，通过胃(肠)镜检查一般都可确诊，但胃(肠)镜检查对诊断GIST中存在着局限性，因为GIST发生黏膜下层、浆膜下层和肌层。CT检查诊断GIST有一定帮助，但难以定性。本组血肿瘤标记物检测均正常，因此血肿瘤标记物对诊断GIST也无临床意义。本病的确诊有赖于病理组织学和免疫组化检查。病理组织学上将GIST分为三类：良性、交界性（潜在恶性、低度恶性）和恶性［2］。良性：肿瘤直径＜5cm和核分裂像＜1个/50HPF；恶性：肿瘤具有浸润性，肿瘤出现远近脏器的转移；交界性（潜在恶性、低度恶性）：胃肿瘤直径＞5cm，肠肿瘤直径＞4cm，胃间质瘤核分裂像＞5个/50HPF，肠间质瘤核分裂像≥1个/50HPF，肿瘤出现坏死，肿瘤细胞有明显异型性，生长活跃，排列密集。免疫组化:典型的GIST免疫组化为CD117、CD34阳性(阳性率分别为81%～100%和56%～80%)，CD117比CD34更具特异性，而平滑肌瘤和神经鞘瘤均不表达该蛋白，有利于与这两种疾病相鉴别。本资料免疫组化CD117阳性32例(占82%，其中良性5例，交界性13例，恶性14例)，CD34阳性30例(占76.9%，其中良性5例，交界性12例，恶生13例)，SMA阳性10例(占25.6%，良性3例，交界性4例，恶性3例)，NSE阳性6例(占15.3%，其中良性无，交界性1例，恶性5例)，S-100阳性4例(占10%，其中良性1例，交界性1例，恶性2例)。作者认为，CD117和CD34阳性可以作为GIST特定的诊断标志，但不能作为GIST良恶性的判断指标。

.2GIST的治疗

GIST对放疗和化疗均不敏感，手术切除是目前最有效的方案，完整切除5年生存率可达35%～65%，因此合理的首次完整的肿瘤切除是影响预后的主要因素。对术后复发、转移病例只要病情允许，也可行再手术治疗，其疗效比较满意［3］。研究表明，术前或术中肿瘤的破裂是不良预后的因素之一，因GIST只有一层极薄的包膜，有的甚至无包膜［4］，手术时极易破溃，因此，术中切不可过度牵拉或挤压瘤体，以免造成肿瘤的破裂或腹腔内种植。GIST淋巴转移较少见，因此一般不必行广泛的淋巴结清扫或扩大根治术，单纯肿瘤切除也可达到满意的治疗效果。转移多发生在腹腔内和肝脏，本组术中发现已转移7例。药物伊马替尼（格列卫）可作为分子靶向治疗。对于因各种原因不能首次完全切除的肿瘤，术前可先用伊马替尼治疗［5］，使瘤体缩小或肿瘤得到控制后再行手术切除。对GIST复发、转移及不能切除病人，药物伊马替尼治疗仍有较好的效果，有效率50%～70%。Demetri等报道对无法手术切除或复发转移的GIST病人用伊马替尼治疗,最终53.7%病人获得部分缓解,27.9%病情得到稳定。

总之，目前认为GTST都具有潜在恶性［6］，关健是如何做到早期诊断、早期治疗。由于本病起病隐蔽，临床症状无特殊性，又缺乏特异性检测方法，故对早期诊断和治疗带来很大困难。免疫组化CD117、CD34检测虽对GIST的诊断具有特异性价值，但必须是手术标本才能获得结果。因此，作者认为，只有对本病有高度认识，综合临床资料加以分析判断，才能提高对本病的诊断率。对有腹痛、消化道出血等病人积极行胃(肠)镜及X线造影检查,对腔镜检查阴性者必须结合超声及CT检查，有利于提高GIST的检出率。超声内镜无法鉴别平滑肌瘤与GIST，有报道在超声内镜引导下进行细针穿刺抽吸，再结合免疫组化可以在术前作出正确诊断［7］。健康体检有助于发现早期或小病灶GIST。GIST治疗首选手术，对GIST复发、转移及不能切除病人，选用药物伊马替尼治疗仍有显著疗效。

【参考文献】

1MiettinenM,LasotaJ.Gastrointestinalstromoltumorsdefinitionclinicalhistological,immunohistochemical,andmoleculargeneticfeturesanddifferentialdiagnosis.VirchowsArch,2001,438(1):1～12.

2MiettinenM,Kl-RifalW,SobinLH,etal.EvaluationofmalignancyandprognoaisofGISTs:Areview.HumanPathop，2002,33(5):478～483.

3PierieJP,ChoudryU,MuzikanskyA,etal.Theeffectofsurgeryandgradeonoutcomeofgastrointestinalstromaltumors.ArchSurg,2001,136(3):383～389.

4罗容珍，梁小曼，何洁华，等.154例胃肠道间质瘤的临床病理及免疫组化特征.广东医学，2004，25（3）：244～246.

5何纯刚，陈利生，胃肠道间质瘤的诊治研究进展.中国肿瘤，2006，15（6）：386～388.

6GreensonJK,Gastrointcstinalstromaltumorsandothermesenchymallesionsofthegut.ModPathol,2003,16(3):366～375.

7叶菲，张澍田.胃肠道间质瘤研究进展.临床消化病杂志，2006，18（3）：186～188.