影像学诊断及自身免疫性胰腺炎探讨

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［摘要］自身免疫性胰腺炎（AIP）是由自身免疫介导的一种特殊类型的慢性胰腺炎，根据病理学特征分为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎和特发性导管中心性慢性胰腺炎。部分AIP影像学表现不典型，与胰腺导管腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤的影像学表现有一定重叠，而其治疗方式及预后不同。本文对AIP的影像学诊断及鉴别诊断进行综述，以提高临床对本病的认识。

［关键词］胰腺炎，慢性；诊断，鉴别；诊断显像；自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）的概念于1995年由日本学者［1］提出，根据病理特点分为两种类型［2］，Ⅰ型为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎（lymphoplasmacyticsclerosingpancreatitis，LPSP），Ⅱ型为特发性导管中心性慢性胰腺炎（idiopathicduct－centricchronicpancreatitis，IDCP）。本研究对影像学诊断及鉴别诊断AIP进展进行综述。

1AIP临床表现及组织学特点

Ⅰ型AIP好发于中老年男性，男女比例约3∶1［2］，临床常表现为梗阻性黄疸；易伴胰腺外器官受累，以胆管最常见（80％）［2］，其他依次为肾脏（35％）、腹膜后组织（10％～20％）及唾液腺／泪腺（12％～16％）［3］。Ⅱ型AIP发病年龄相对年轻，患者平均年龄40～50岁，约50％表现为反复发作的急性胰腺炎［2］；常伴炎症性肠病，多为溃疡性结肠炎［4］，较少累及其他胰腺外器官。Ⅰ型AIP的组织学特点包括胰管周围大量淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎（炎性细胞浸润所致），胰腺小叶内炎性细胞浸润往往较重，常导致腺泡萎缩，小叶间隔或胰腺周围纤维化病变更明显［5］。Ⅱ型AIP常见胰管、胰腺内胆总管周围淋巴浆·2011·中国医学影像技术2021年第37卷第7期ChinJMedImagingTechnol，2021，Vol37，No7细胞浸润，席纹状纤维化和闭塞性静脉炎相对少见［6］，小叶间导管管腔及上皮细胞可被大量中性粒细胞浸润，即粒细胞性上皮损害（granulocyteepitheliallesion，GEL），亦可见中性粒细胞及淋巴浆细胞浸润腺泡。

2AIP影像学表现

影像学是诊断、鉴别诊断AIP及监测病情的重要方法。2011年AIP诊断标准国际共识（internationalconsensusdiagnosticcriteria，ICDC）［7］强调影像学诊断AIP的价值，提出基于影像学特点可明确诊断AIP。2．1胰腺实质AIP胰腺实质主要形态改变可呈弥漫型、局灶型或多灶型［8］。Ⅰ型AIP常表现为胰腺实质弥漫性肿大，Ⅱ型AIP以局灶型肿块多见。作为腹部疾病的初筛方法，超声具有无创、简便、经济的特点。AIP病变超声表现为回声减低，但特异性低；彩色多普勒超声可见病变部位血供增多。AIP典型CT及MRI表现为胰腺弥漫性肿大、小叶结构消失，外观呈“腊肠”样；不典型AIP表现为胰腺局灶性肿大，常位于胰头部［8］。平扫CT呈低密度，MRI呈T1WI稍低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈明显高信号，ADC图信号减低，DWI呈高信号时临床症状常较明显，有明确激素治疗指征［9］；动态增强CT或MRI动脉期呈轻度不均匀强化或“雪花”样强化，静脉期呈渐进性强化，延迟期强化程度等于或高于邻近胰腺实质；其病理基础是正常胰腺组织被胶原纤维取代，同时伴大量淋巴浆细胞浸润［2］。MRI可显示胰腺实质内更多小病灶，动态增强扫描可见其呈均匀延迟强化，对于局灶型AIP较CT更具优势［10］。AIP典型18F－FDGPET／CT表现为病变区域呈相对均匀高摄取，标准摄取值（standarduptakevalue，SUV）升高。有学者［11］认为SUV不能用于鉴别AIP与胰腺癌；但ZHANG等［12］发现AIP与胰腺癌之间早期和延迟显像中胰腺病灶最大标准摄取值（SUVmax）以及胰腺病灶SUVmax／肝脏SUVmax存在显著差异，对鉴别诊断具有一定价值。18F－FDGPET／CT可同时显示胰腺外病灶，为诊断AIP提供更多信息，且可用于观察激素治疗AIP早期效果。2．2胰管受胰管周围纤维炎性改变及肿大胰腺的压迫，AIP病变部位胰管可呈向心性狭窄，典型表现为主胰管单或多节段不规则狭窄，分支胰管可见扩张。主胰管单节段狭窄时，狭窄段长度往往超过胰管总长的1／3［13］，且非完全闭塞，而是穿过病变部位，形成“胰管穿通征”［14］，此征象高度提示良性狭窄；多节段狭窄时，非狭窄段胰管多无明显扩张，少数可见轻度扩张，管径常小于5mm［15］。发生于主胰管开口侧（如胰头或胰颈）的局灶型AIP病变的上游胰管可出现“冰锥”征，即呈光滑、冰锥样狭窄［16］。2．3假包膜征假包膜CT或MRI表现为胰腺周围脂肪间隙内部分或完全包裹胰腺实质的环状密度影／信号，其病理基础为胰腺周围脂肪组织炎性细胞浸润及纤维化改变。相比胰腺实质，假包膜CT平扫常呈等或稍低密度，MRT1WI呈低信号，T2WI呈低信号为主的混杂信号，增强后呈渐进性强化或延迟强化。假包膜具有较高的特异性，ICDC将其视为诊断AIP的1级证据。2．4少见影像学表现主要包括胰腺实质内囊性病灶、胰管内钙化灶和累及脾静脉致区域性门静脉高压［17］。AIP可引起继发囊性病变［18－19］，主要机制为病变部位胰管严重狭窄、梗阻导致上游胰管内压力增高、胰液潴留和／或局部组织破坏；影像学表现为胰腺实质内单房囊性病灶，可单发或多发，形态规则或不规则，增强扫描无强化，多见于胰体尾部［17］；激素治疗后囊性病灶可明显变小或消失，此点可作为鉴别AIP胰腺实质内良恶性囊性病灶的依据［20］。AIP亦可致胰管内结石，且AIP复发患者出现胰腺结石的概率较未复发者至少倍增［21］。CT显示结石的敏感性高于MRI。胰周血管受累则与AIP继发囊性病变密切相关［17］。脾静脉受累致胰源性区域性门静脉高压影像学表现为脾静脉形态不规则及腔内血栓，脾脏肿大、脾门静脉及胃静脉纡曲、扩张。2．5胰腺外器官受累AIP常累及胆管［22］，以胰头段胆总管受累最常见，表现为胆管壁对称性增厚、管腔规则或不规则狭窄而多非闭塞，上游胆管不同程度扩张；增强扫描病变胆管壁延迟强化。联合应用PET／CT功能显像及MR胆胰管造影（MRcholangiopancreatography，MRCP）结构成像可提高诊断准确性［23］。AIP可累及肾脏，常为双肾受累，影像学表现为肾皮质区多发类圆形、楔形结节状病变或肾盂内及肾周软组织肿块，平扫CT呈稍低密度，MRT1WI及T2WI呈稍低信号，DWI呈明显高信号，ADC图信号减低，增强后相对于正常肾皮质呈低强化；双侧输尿管受累可致肾积水。AIP可致腹膜后纤维化，主要表现为腹膜后软组织密度影／异常信号包绕腹主动脉，CT呈等或低密度，与肌肉密度相近，MRT1WI低信号、T2WI高信号。2．6AIP诊断标准ICDC提出诊断AIP的6个核心要点，包括胰腺实质、胰管影像学改变，血清学指标，胰外器官受累，组织学特点及对激素治疗的反应。支持AIP的1级影像学证据包括：①胰腺实质弥漫性肿大伴延迟强化（可伴胰周环状强化）；②较长节段（＞1／3主胰管长度）或多处胰管狭窄，而上游胰管无显著扩张；2级证据包括：①胰腺节段性或局灶性肿大伴延迟强化；②胰管部分或局灶性狭窄而上游胰管无明显扩张，胰管管径＜5mm。对典型或非典型AIP，影像学诊断应采用不同流程。

3鉴别诊断

局灶型AIP主要应与胰腺导管腺癌（pancreaticductaladenocarcinoma，PDAC）相鉴别。Ⅰ型AIP与PDAC均好发于中老年男性，临床症状均无特异性，但AIP发病率远低于PDAC；且AIP所致黄疸呈波动性，可自行缓解，而PDAC黄疸呈进行性加重。PDAC典型影像学表现为胰腺内实性为主肿块，易向腹膜后浸润性生长（嗜神经性），边界不清，CT平扫呈等或低密度；MRT1WI呈低信号，T2WI信号多样，可伴坏死及囊变，DWI呈高信号，ADC图信号减低；病变部位胰管截断，上游胰管明显扩张；增强扫描动脉期PDAC与AIP均呈低强化，静脉期及延迟期AIP强化程度常高于PDAC［24］，PDAC肿块上游胰腺实质萎缩且常伴慢性炎症改变，增强扫描可见延迟强化。乏血供延迟强化特征对诊断PDAC及鉴别诊断具有重要价值。胰头部肿块累及胰胆管致其明显扩张呈“双管”征、扩张胰管管径与同节段胰腺实质宽度之比＞0．34、胰腺实质内钙化灶移位、肠系膜上动脉与静脉管径之比＞1及肿块包绕邻近血管致血管周围脂肪间隙消失呈“泪滴”征等高度提示PDAC［25］。同时，PDAC与AIP病理改变亦有一定相似之处，致使经皮穿刺活检诊断PDAC的假阴性率高达60％［25］。鉴别AIP与PDAC遇到困难时，如无强有力证据（如活检组织病理结果、伴胰腺外器官受累等）支持AIP，即便无明显支持PDAC的证据［7］，也应首先依照PDAC诊断流程进行处理。弥漫型AIP多应与原发性胰腺淋巴瘤相鉴别，后者罕见，可见于70岁以上男性，CT密度或MRI信号较均匀，CT平扫呈等或低密度，MRT1WI呈低或等信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈明显高信号，水分子弥散受限致ADC值减低，增强扫描呈轻度延迟强化［26］，胰管受压致上游胰管轻度扩张。肿块易包绕邻近大血管，累及范围较广，特征性表现为形态正常的血管穿行其中，形成“血管漂浮”征；常伴腹膜后及其他部位多发淋巴结肿大或脾大。实验室检查及穿刺活检有助于明确诊断。4相关影像学新技术双能CT、MR弹性成像（MRelastography，MRE）及T1－mapping可提高诊断慢性胰腺炎的准确性［27］。双能CT碘基图可清晰显示病变周围血管受累，有助于鉴别诊断AIP与胰腺癌；MRE可监测AIP激素治疗前、后胰腺实质纤维化程度变化；T1－mapping技术可用于测量病变组织的T1弛豫时间，量化分析病变特征或评估疗效，且与DWI和胰泌素增强MRCP比较扫描时间更短。上述影像学新技术的临床应用有望为诊断AIP提供新的思路。综上所述，AIP影像学表现具有一定特征性，结合临床表现及实验室检查有助于诊断及鉴别诊断。

作者：王佳妮 靳二虎 单位：首都医科大学附属北京友谊医院放射科