简析肝豆状核变性

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肝豆状核变性（又称Wilson病）属于神经系统遗传代谢病之一。笔者经验，此病不但可治，而且完全可以治愈。本文就中药治疗该病的点滴体会作一简单论述，挂漏之处，尚祈同道见谅。

一、治Wilson病首重坚胆养心

本病是重金属代谢病，以损伤肝、脑、肾等脏器为主。笔者体会，只要是脏器功能未至衰败，元气未至竭乏，患者即可康复。当然了，前提是辨证准确、用药精当、调摄有度、疗程适宜。

我们在长期的临床实践中，通过大量病例发现，该病虽然病机各异，诱因不同，但大多和惊恐、大怒、药物损伤、酒精肝、极度疲劳等有关。而最常见的诱发因素就是惊恐。事实上，该类患者也大多具有胆怯、疑虑、易惊、多梦等症状，在辨证上，有相当一部分属于心胆气虚。所以，坚胆养心就成了最常用的治则。我们在古方坚胆汤、肝胆两益汤、心肾两交汤的基础上，自拟协定方坚胆排铜饮,益心健步合剂,益肝息风合剂,复元煎等，辨证用药,效果很好,而且见效也很快.此中诀窍，全在“辨证”两个字上。

1990年笔者治疗的山东省莒县洛河乡小汇泉村的孙姓Wilson病患者，当时服中药3个月，又用中成药巩固2个月，前后不到半年时间，即顺利康复。现已17年，一直能正常从事体力及脑力劳动。

该患者就是因意外事故深受惊吓而发病，并日渐加重，以致肢颤头摇而不能自持，口蹇舌僵而语不成声，并面现惊恐之色。切其脉弦细而数，沉取弱；面色晦暗，舌淡，苔薄白。患者断断续续地反映，近一段时间即觉视物昏蒙，且眼睛干涩较明显。曾于沂水中心医院检查，铜蓝蛋白明显降低，角膜KF环（+）。辨证属心胆气虚并肝阴不足，予坚胆排铜饮，配服杞菊地黄丸。服药3日，颤抖即有所减轻，1周后，症大减。越2月，肢颤渐止，而偶有头部不自主摇动。治疗3个月症状消失，继服杞菊地黄丸等中成药2个月，身体康泰，遂停药。

二、次重柔肝健脾

医圣张仲景云：“见肝之病，知肝传脾，当先实脾”。此言诚是。Wilson病但凡肝病者，则大多伤脾。表现为脾大、脾亢、血小板减少、出血等。当然了，解剖学上的脾还不能完全等同于中医学的脾家，但二者显然具有不可分割的联系。Wilson病的血小板减少、出血，就多属于脾不统血的范畴。欲治肝，必先柔之、缓之；欲断肝病相传之道，舍健脾而何为？所以说，柔肝健脾是治疗Wilson病的重要法门。

依笔者经验，柔肝健脾之方，首推逍遥散合参苓白术散。大便不爽，甚或干结者，则用逍遥散合麻子仁丸。据证化裁，每收卓效。伴大量腹水者，可酌配实脾饮，多能慢慢消退之。但攻逐之品，绝不可浪施，如十枣汤、狼毒、商陆、蝼蛄等，虽可图快一时，久后必至沉困不起。

笔者治一17岁Wilson病人，大量腹水，曾于某市医院利水、排铜，腹水稍轻，但身体明显消瘦，且血小板、白细胞大幅降低，肢颤头摇加剧。后一乡医又用泻下剂，试图尽除腹水，大便日8--9行，3日后，几卧床不起矣。来我院就诊时仍腹大如瓮，便溏，日3-4次，脉沉微，舌淡，苔不显。证属肝木克脾、元气大伤、湿邪留著，予参苓白术散合实脾饮加车前子，重用红参至30克。3剂，大便成形，体力好转；9剂，腹水消减大半，未及1月，腹水尽消。后又以坚胆排铜饮、益心健步合剂等据证调理,逾半年其病尽愈。

三、务使邪有出路

Wilson病之铜堆积，相当于中医学的实邪内蕴，而且多属湿热内结。有相当一部分表现为皮肤脓疱或红色痒疹。而这类病人又大多伴有脾亢、血小板减少等并发症。此时应因势利导，在清利湿热的基础上酌配清透发散之品。绝不可一味地苦寒清热，或是片面地凉血解毒，否则易使邪毒冰伏不解，续后治疗将十分困难。

尝治一9岁男童，患Wilson病3年，两颌下及腰腹等处反复出现红色疱疹，类似于痤疮，或痒或不痒，抓破则流少许黄水。化验室检查：PLT57、WBC2。82，在用坚胆排铜饮、益肝息风合剂的基础上，配服我院自拟的“凉血消风合剂”，凡两月余，皮疹渐消，而血小板也升至108。凉血消风合剂由两部分组成，一是清热凉血利湿解毒，二是辛温发散透邪出表，而透表之主药就是麻黄、桂枝。

按寻常理解，湿热为患应禁用辛温药，但在Wilson病、尤其是肝脏病变为主者，辛温甚至于辛热之品却常常不可或缺，这是笔者从多年的经验教训中总结出来的。譬如Wilson病伴有大量肝腹水者，笔者常用实脾饮加减，虽有唇赤、口干、舌红、苔黄等阳热征象，只要大便不实，则姜、附绝不可弃用。因为一旦缺少了阳热的鼓动，内蕴的水湿之邪是很难彻底驱除的。

四、祛邪切勿伤正

Wilson病是由于体内合成铜蓝蛋白减少,游离铜沉积于肝、脑等组织而引起.临床证明,被动排铜是解决不了问题的.必须有效调节机体的代谢机能,增加铜蓝蛋白的合成,提高铜的利用率,才能最终解决问题.

西药排铜主要有青霉胺、二巯基丁二酸钠等、二巯基丙醇等。其代表药是青霉胺。它是一种重金属中毒解毒剂,供轻度重金属中毒者使用.通过和铜发生络合作用而将重金属排出体外.但这些药容易产生耐药性，而且副作用较广泛，尤其对肝脏的不利影响不容忽视。

如果只看到铜的堆积,只想到排铜,而忽视了对机体的整体调节,就出现了想排铜而排不出,或前面排出后面又重新堆积的尴尬局面。切实强化整体功能,增强铜的代谢和利用,才是治愈肝豆状核变性的唯一正确途径..而这个“强化整体功能”，也就是中医学的扶正。青霉胺等之所以解决不了问题，就是因为它违反了“祛邪切勿伤正”的原则。

而中医治疗Wilson病，更要直面祛邪和扶正的辩证关系问题。祛风而谨防耗散气血，退黄而不可苦寒败胃，利水而不可竭阴，清热而不可伤阳。

临床最需要强调的有两点，一是切勿强行利水，更不可强行泻水。长期使用利尿剂，或是屡泻大便以治腹水，伤气耗阴，促使真气败亡，极易造成电解质紊乱。这是一条取死之道，应视为治疗禁忌。

再就是软坚散结之法绝不可取。Wilson病之肝硬化，不能和瘿瘤、积聚等相提并论。本病是因精气大伤，肝脏由正常而缩小，是因虚而致病；而后者则属邪实，是因邪气积聚，病灶由小而实质性增大。一虚一实，焉可同日而语？所以，Wilson病之肝硬化，绝不可使用切削克伐之品。