探索肝内胆管扩张病例

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关键词：先天性肝内胆管扩张治愈病例中医

先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)主要表现为肝内胆管囊样扩张，病变严重者可出现腹痛、寒战高烧、黄疸三联征。从病机上看本病多为虚实夹杂，虚为元气虚或是气血虚；实则是湿热壅盛或水湿潴留，或是邪侵少阳、枢机不利，所以治疗上多以攻补兼施、和解枢机为主。据笔者经验，不同的患者主症各不相同，或以右上腹、右肩背痛为主，或以高烧为主，或以黄疸为主。而临床表现不同则治法方药各异，万不可试图以一方统治该症。兹通过三则较为典型的病例试说明之。

1、以疼痛为主案

姜X，女，30岁，辽宁营口人，患先天性肝内胆管扩张症4年，于2007年11月18日来诊。

患者4年前因生气引起“心口痛”，渐放射至右侧肩背部，并伴呕吐，注射杜冷丁后暂时缓解，后滴注青霉素7天，疼痛逐渐消失。此后每隔半月左右即发作一次，均以右上腹及右肩背痛为主，且伴呕吐，持续5-7天方可缓解。

2007初于301医院检查，肝硬化、脾大（脾门厚71mm）、血小板减少（31）、白细胞减少（1.3）、建议肝移植。

刻诊：面色痿黄黧黑、右肩背痛较著、小臂、小腿有多处瘀斑。月经已两月未行，纳食尚可，大便日2-3次、尚成形，但大便前常先腹痛，便后缓解。舌淡苔白略厚、脉弱沉取略有弦象。

此肝木克土、胆失疏泄伴元气大亏之征耳，予白术芍药散合小柴胡汤为散剂，每日9克，分为3次冲服，另配拙拟涣膈4号（口服液，中午服，功能大补元气）、胆扩合剂（口服液，早晚服，功能补肝益胃、收缩胆管）。自开始服药即未再出现疼痛，也未再呕吐，一月后体质大为改善。治疗5个月后MRI提示，肝内胆管的囊性病变较前缩小一半以上，肝功和血常规均在正常范围。在初诊的基础上又调整治疗4个月，诸症消失，遂停药。2009年初随访，体健。

2、以便血为主案

杨XX，男，4岁，河南洛阳人，因黑便月余，于河南多家医院诊为先天性肝内胆管扩张症，2008年年1月27日来诊。

影像学检查提示：肝右叶肝内胆管弥漫性扩张、肝硬化、脾大、食管下段和胃底静脉曲张，血RT：HGB4.2WBC5.0PLT100

患儿面黄、眼睑色淡、情绪略显烦躁。纳少、时有腹痛、大便黑而频（日3-5行）不稀。舌淡嫩胖、苔薄白（家长谓此前曾有剥脱苔）、脉浮取略弦沉取弱。

证属肝木克土、脾不统血、气阴大伤。予痛泄要方合黄土汤加减，另配涣膈4号（中午服）、益阴合剂（口服液，早晚服，功能益气养阴、收缩胆管）。

治疗两周，黑便消失，纳食好转，面色转红润，一月后去黄土汤，合以参苓白术散，继服四个月，影像学及血常规检查均大为好转。前后共服药11个月，诸症消失，影像学检查提示无异常，2009年3月随访身体健康。

3、疼痛、高烧、黄疸三联征案

黄XX，女，27岁，上海闵杭人，因上腹痛、发热、全身黄染3个月，于上海、北京等地诊为先天性肝内胆管扩张并脾大，2003年3月26日来诊。

患者于2003年元旦出现上腹痛、寒战发热，初按胆囊炎治疗，症状稍减，半个月后症状突然加重，并眼球发黄，继之全身黄染，并出现少量腹水，予头孢、阿奇等可暂时控制体温。

刻诊:体温38.20度,目睛黄、面色黄暗,痛苦貌，自言上腹攻冲作痛，右肩背腰痠痛，口苦干而不欲饮,乏力胸闷、全身沉困、纳差、大便频而量少;舌淡红,苔薄白而少津,脉弦数,沉取弱.

往来寒热、脉弦数,少阳证也;上腹肩背疼痛，胆失疏泄也；沉取脉弱而胸闷困倦，中气下陷也。宜和解少阳以疏利肝胆；升提中气以甘温除热。全身黄染、腹水，湿热之征也，又当佐以清热利湿。得之于产后动气，隐含血虚气郁之机矣。

疏方：1、小柴胡汤合补中益气汤加茵陈、赤小豆、虫草、车前草、坤草。

2、涣膈4号（中午服1包）。

3、胆扩合剂（早晚各服1包）。

服药一周，体温渐降，下午两点前后最高达37.8度。一月后体温正常、总黄疸指数28（治疗前为76），血小板101（治疗前为33）、白细胞5.2(治疗前为2.1)，腹水、腹痛、肩背痛基本消失。原方案1方去车前草、坤草，2、3方原方继用。

三个月后黄疸消失，影像学检查肝内胆管囊性扩张部分大幅好转,脾门厚51（治疗前为72）。

前后共服药15个月，诸症消失，影像学检查除脾大外（脾门厚47）其它无异常，2009年3月随访身体健康。