特发性心肌炎病理学观察试析论文

时间:2022-11-09 08:45:00

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特发性心肌炎病理学观察试析论文

【关键词】心肌炎临床病理学观察

特发性心肌炎(Idiopathicmyocarditis)是一种少见的心脏疾病,至今原因未明,常突发心力衰竭而死亡[1]。现收集台州市因医疗事件争议解剖的2例特发性心肌炎病例,并结合文献探讨其临床及病理学特征。报道如下。

1临床资料

病例1:女;28岁。发热、头痛、咽痛,上腹部不适伴厌食3d,于2004年10月24日入院。患者否认有风湿病史。体检:体温38.8℃,脉搏110次/min。咽部扁桃体II°肿大;心脏叩诊心界稍扩大,并可在心前区听到低钝的收缩期杂音;上腹轻压痛,无反跳痛及肌紧张。实验室检查见白细胞9.1×109/L,中性粒细胞68%。心电图:窦性心动过速,II°房室传导阻滞。心脏超声心动图提示心腔扩大。临床诊断上呼吸道感染。入院后第1天予抗生素及输液治疗,在输液后5min突然心跳停止,经心肺复苏抢救2h无效死亡。大体检查:心外膜光滑,透过心外膜可见心肌布满大小不等的灰白色斑片状病灶。心脏重580g,沿血行径路剪开,见左、右心腔扩大,心腔及大血管内见大量血凝块,左、右心耳见3枚附壁血栓形成,大小为0.3~0.6cm。心室肌壁肥厚,左、右室壁分别为1.3cm及1.0cm。左心室切面见有大小不等的斑片状灰黄色病灶。右心房壁厚0.2cm,左心房壁厚0.4cm,其间也散在灰黄色的结节状病灶。各瓣膜周径基本正常,未见赘生物。分别在左室前壁、后壁、侧壁、乳头肌、室中隔、右室6个部位取材,石蜡切片,HE染色。镜检:心肌细胞排列规则,结构清楚,未见明显的变性和坏死。心肌间质水肿,纤维间隙扩大,纤维母细胞和小血管增生。病灶区(大体上灰黄色病灶)心肌间质内有大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润,间以少量单核细胞和中性粒细胞,浸润细胞尤以小血管和近心内膜处为甚。心外膜完整,未见上述细胞浸润。冠状动脉无粥样硬化。

病例2:女;35岁。心窝部疼痛3d于2005年10月25日入院。体检:心脏叩诊心界稍扩大,心前区可闻及收缩期杂音。血检查:白细胞8.9×109/L,尿潜血(+)。超声心动图检查:心脏扩大。经胃镜检查后发现胃轻度炎症,拟诊为慢性胃炎,予口服胃药及补液处理,第2天患者出现心窝部极度疼痛,送医院后经对症处理疼痛症状无明显改善。2h后心脏停搏,心脏体外起搏无效死亡。尸检结果:心脏明显大于患者右拳,重600g,质软。沿心脏血行径路剪开见心腔扩大,左、右心室壁分别为1.3cm及1.0cm,左右心房壁分别为0.4cm及0.2cm。心肌切面失去正常光泽,呈灰褐色,病灶呈不规则斑点状或巢束状。取材规范同例1。镜检:心肌细胞稍肥大,横纹清楚,未见明显变性坏死,间质扩大、水肿,并有大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及少量的单核细胞、中性粒细胞浸润。特别是在部分心肌间隙内可见局灶性的肉芽肿结节。肉芽肿中央为红染的坏死物,周边可见朗汉样巨细胞及少量纤维组织、类上皮细胞。冠状动脉无粥样硬化。

2讨论

特发性心肌炎又称Feidler心肌炎或孤立性心肌炎(IsolatedMyocarditis),亦称特发性巨细胞性心肌炎(IdiopathicGiant-cellMyocarditis),是一种少见的原因不明的心肌疾病。迄今为止国际上仅100例报道[2],国内查1990年以来的文献,报道不足20例[3]。本病首先由Feidlar于1899年提出,直至1902年Scott等进一步描述了该心肌炎的特征,方引起医学家们的广泛关注[4]。它是一种病变局限于心肌的急性间质性心肌炎。常由于急性心脏扩张,发生突然的心力衰竭致死。

特发性心肌炎临床上多见于20~50岁的青壮年,男女发病率相似。Forster及Stoloff等发现儿童亦有类似的心肌炎,且多见于<3岁的儿童[2,3],最小年龄仅6周[4]。发病前常有发热、全身倦怠等感冒症状,有的则表现为恶心、呕吐等胃肠道不适症状。继而出现心悸、胸痛、呼吸困难,甚者可出现阿-斯综合征。体格检查可发现心外界扩大,心前区可闻见收缩期杂音。心电图检查提示心率快,或房室传导阻滞,提示心肌病变。超声心动图可见心腔扩大。由于本病较罕见,故入院时常误诊为上呼吸道感染而予抗炎、输液等治疗,在治疗过程中,迅速出现心衰而死亡。

本病的病理学特点主要表现是心脏扩大,重量可达600g左右。心肌壁增厚达2~3cm,眼观心肌壁可见灰白色不规则斑块状病灶广泛分布于心肌壁,致心肌质软,失去正常光泽。组织学上特发性心肌炎可分为2型[5]:⑴弥漫性间质性心肌炎(diffuseinterstitialmyocarditis):镜下特点为心外膜完整,心肌细胞排列规则,横纹清楚,未见心肌细胞变性和坏死。心肌纤维间隙扩大,间质中弥漫性大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及数量不等的单核细胞或中性粒细胞浸润。在内膜下及近内膜处的心肌间质内更为明显。本组例1完全符合弥漫性间质性心肌炎的标准。⑵以肉芽肿为特征的特发性巨细胞性心肌炎(idiopathicgiantcellmyocarditis),其特点是除上述弥漫性炎症细胞浸润外,在心肌内可见局灶性的坏死及肉芽肿形成。病灶中心部可见红染无结构的坏死物,周边有纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞浸润,形成肉芽肿并混杂有许多多核巨细胞。巨细胞的形态、大小各异,可为异物型或Langhans型多核巨细胞。本组例2属于此型。

在临床上,由于该病起病急,多以感冒的症状为主要表现,常难以确诊,至出现急性心力衰竭,为时已晚,根据本组2例的临床表现,除发热等感冒症状外,均有心界扩大及心前区收缩期杂音的体征,故当感冒伴相关的心脏检查异常时,应考虑到本病的可能。近年来,Shields等提出可采用心肌活检的手段诊断本病,从而可及时采取免疫抑制药物控制疾病的发展[6]。

在病理上确诊特发性心肌炎时,必须掌握2个标准,即:⑴不存在其它部位引起心肌病变的原发性疾病。⑵病变只局限于心肌,而心外膜及心内膜均无炎症病变。常需鉴别的心肌病变有:⑴冠心病心肌梗死:多发于成年人,临床上患者常有冠心病病史。大体及镜下检查有冠状动脉粥样硬化的改变,心肌病变的本质是缺血性梗死,炎症反应乃继发性改变,故病变以心脏变性坏死为主,早期可有中性粒细胞等反应,后期梗死灶机化、瘢痕形成。有时,同一心脏内可见新旧不一的梗死灶,伴纤维化,心肌间质中的小动脉并常呈硬化性改变。⑵细菌性心肌炎:以心肌间质内弥漫性化脓性炎症为特征,可伴有小脓肿形成。⑶风湿性心肌炎:风湿性全心炎病变主要侵犯二尖瓣、主动脉瓣,心肌病变主要表现为间质小血管周围及内膜下的风湿结节形成,其中阿少夫细胞为单个大核细胞与特发性心肌炎的巨细胞不同,故两者在形态上鉴别并不困难。⑷心肌结节病:是以肉芽肿形成为主要特征的心肌疾病,同时有皮肤及淋巴结等结节病,结节病的肉芽肿主要由上皮样细胞构成,中央较少坏死,即使出现坏死也是纤维素样坏死而非干酪样坏死,亦无弥漫性炎细胞浸润现象。除严重的病例外,通常心脏无扩大,心肌壁无增厚。⑸病毒性心肌炎:在诸多心肌疾病中,病毒性心肌炎与特发性心肌炎(弥漫型)的鉴别较为困难。两者均好发于年轻人,均可出现发热等不适症状。形态学上又都是表现为心肌间质的弥漫性炎症改变,但不同的是病毒性心肌炎的炎症细胞以淋巴细胞为主,而特发性心肌炎除淋巴细胞外,常可见多量嗜酸性粒细胞浸润。此外,病毒性心肌炎的病变多同时累及心内、外膜及心肌,而特发性心肌炎通常不侵犯心内、外膜。

关于特发性心肌炎的病因至今未明,目前多数学者认为本病可能是免疫异常所致的同一类型的心肌间质反应[6]。有学者则发现约19%的特发性心肌炎患者伴有桥本甲状腺肿、慢性溃疡性结肠炎、风湿性关节炎及恶性贫血等自身免疫性疾病[7],且动物实验也证实本病可因自身免疫异常所致。近年来已有不少报道采用免疫抑制治疗可有效地抑制疾病恶化,对于病情已控制的患者,也可采用心脏移植手术,并取得良好的效果[8]。

【参考文献】

1LeslieT,CooperJr,MD,etal.Idiopathicgiant-cellmyocarditis-Naturalhistoryandtreatment.NEnglJMed,1997,336:1860~1866.

2石恩林.心肌炎引发猝死的法医学检验15例分析.中国医学理论与实践,2005,15(12):1821.

3赖光明,黄真桥.孤立性心肌炎猝死2例尸检报告.内江科技,2006,27(8):132.

4SaltykowS.Uberdiffusemyokarditis.ArchPatholLabMedAnat,1905,182:1.

5MasonJW,O`ConnellJB,HerskowitzA,etal.Aclinicaltrialofimmunosuppressivetherapyformyocarditis.NEnglJMed,1995,333:269~275.

6RenH,PostonRSJr,HrubanRH,etal.Longsurvivalwithgiantcellmyocarditis.ModPathol,1993,6:402~407.

7DesjardinsV,PelletierG,LenugTK,etal.Successfultreatmentofsevereheartfailurecausedbyidiopathicgiantcellmyocarditis.CanJCardiol,1992,8:788~792.

8BrigantiE,EsmoreDS,FedermanJ,etal.Successfulhearttransplantationinapatientwithhistopathologicallyprovengiantcellmyocarditis.JHeartLungTransplant,1993,12:880~881.