小儿脑性瘫痪研究论文
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小儿脑性瘫痪(cerebralpalsy,CP),简称脑瘫,是患儿在母亲妊娠期到新生儿期受到脑部损伤而引起的脑部疾患。脑瘫的患病率发达国家为1‰~2‰,我国为1.8‰~4‰[1]。随着新生儿医学的进步,新生儿死亡率逐年下降,但脑性瘫痪的患病率不仅没有减少,反而有升高的趋势。因此,为了提高人口素质,对CP的基础与临床研究日趋重视。笔者将CP的基础与临床研究近况综述如下。
1小儿脑性瘫痪的基础研究
1.1病因学研究CP病因多样,Vojta提出可能发生CP的43项危险因素几乎包括了所有围产期和新生儿期的异常因素。其中新生儿窒息(包括宫内窒息)、早产(和/或低出生体重)和核黄疸被认为是3大主要原因[2]。一般认为发达国家CP的病因多以产前为主,而发展中国家以产时和产后病因多见。在我国,围产期窒息高居首位30.7%~47%[3]。国内肖勇[4]回顾性分析过去10年里收治的68例脑性瘫痪患儿的病因和临床表现,结果表明窒息、早产、低体重是引起CP的主要原因。CP的高危因素依次是新生儿期疾病史、母亲营养状况差、低出生体重、母亲月经周期不规则、母亲过去疾病史、父亲年龄大和母亲妊娠期有毒物接触史。须指出的是,母亲未参加围产期保健者相对危险度高于参加围产期保健者。
1.2病理研究目前关于CP的病理研究尚处于初级阶段,且主要集中在痉挛型CP上,对痉挛型CP患儿脑组织观察,发现脑干神经核、皮质、灰质团块的神经元结构有显著的溃变性改变,白质中可见神经纤维变性及髓鞘分离现象,Ⅰ型突触(兴奋性突触)增多[5]。观察腓肠肌活检组织,发现末梢神经广泛受累,表现为脱髓鞘改变,无神经元的修复与再生,肌纤维及肌肉内微血管病变广泛,其损伤为慢性的过程[6]。对脊神经前根及外周末梢神经的观察结果为周围神经呈原发性脱髓鞘表现,神经纤维再生能力差,可见免疫反应介入征象[7]。影像学检测表明患儿脑组织的病理改变有脑萎缩、脑软化、脑室周围白质软化、小脑发育不良及脑畸形等,其中脑萎缩所占比例最高[8]。
通过检测CP患儿血钙、血磷、血碱性磷酸酶变化及骨密度,为临床治疗和预防CP非外伤性骨折提供了理论依据[9]。甲状腺功能方面,临床检测252例CP患儿,异常率为46.8%,主要为TSH、FT3、T3、T4低下,多为肌张力低下并脑积水及智力低下[10]。
2小儿脑性瘫痪的临床研究
2.1诊断学研究早期诊断(<6个月)主要依据病史和体检。Illingworth指出值得重视的病史有6条:家庭中曾有CP患儿;有早产史;母亲多次妊娠;低出生体重儿;智力低下;出生时或新生儿期有严重缺氧、惊厥、高胆红素血症或脑出血等病史。另外婴儿时期有过度激惹、喂养困难、易惊、护理困难等亦有参考价值。体检时引起重视的是患儿运动发育延迟,主动运动减少;姿势异常,常见有尖足、四肢内旋或外旋、足内翻或外翻、抬头困难或头后仰等;肌张力异常,表现为肌张力增高或减低;反射异常,表现为原始反射延缓消失及保护性反射不出现。孙世远[11]通过对1250名正常婴儿Vojta姿势反射调查,得出较适合我国小儿的标准,亦可作为临床诊断的参考。另外诱发电位检查对早期发现CP高危新生儿及其听力、视力损害有一定的意义[12]。新生儿自发性全身运动(GMS)对CP的预测评价亦有一定的价值[3]。李燕青[14]对35例髋关节X线检查诊断为可疑髋关节半脱位和发育不良的CP患儿再行螺旋CT三维立体成像检查,测量Perkin’s方格、Shenton’s线、髋颈线、髋臼角,结果显示螺旋CT三维立体成像对CP患儿髋关节病变有重要的诊断价值,可提供从X线平片得不到的解剖学信息。刘晶红[15]采用DI-200F型诱发电位系统测定6个月~6岁3个月CP患儿40例,健康对照组20例,结果证实脑干听觉诱发电位能够客观反映CP患儿的听力障碍及脑干功能状态。
2.2治疗学研究
2.2.1药物治疗应用于临床的有光量子氧透射液体疗法、高压氧治疗及经络导平治疗[16]。药物治疗方面,临床上广泛采用脑活素、胞二磷胆碱及神经生长肽等脑神经细胞营养药,以利于患儿神经功能的恢复。对痉挛型可用巴路芬[17]、肉毒杆菌素(BTX)[18]等降低肌张力,其有效时间为3~6个月,为CP的复康训练提供了良好的时机;对手足徐动症可配合使用安坦、左旋多巴等多巴胺类药物;对髓鞘发育不良的瘫痪可给予糖皮质激素配合治疗[19]。祖国医学根据瘫病因病机及相关临床表现可分为5型[20]:肝肾不足型、血虚风乘型、肝强脾弱型、肝肾虚弱型、阴虚风动型。其治疗原则以补益先天肾气,填精益髓为主,培育脾胃后天之气,调理饮食,去邪。具体如下:(1)肝肾不足型:治以滋补肝肾,强筋壮骨,方药选用六味地黄汤加减或补肾地黄丸加减。(2)血虚风乘型:治以补益血气,舒筋活血通络,方药选用薏苡丸加减或当归散、海桐皮散加减。(3)肝强脾弱型:治以平抑肝气,健运脾气以治本,少佐息风通络药以治标,方药选用加味六君子汤、小续命汤。(4)脾肾两虚型:治以补脾益气,益肾壮骨,方药选用补中益气丸合六味地黄丸。(5)阴虚风动型:治以滋阴息风,方药选用大定风珠加减。
2.2.2针灸治疗针灸的特色具有整体观念,辨证论治从经络脏腑以及其经络腧穴入手,施行循径取穴,远道取穴,邻近取穴。针灸的方法很多,有毫针法、灸法、三棱针、皮肤针(梅花针)、穴位注射、耳针疗法、头针疗法及埋线疗法等。其中以体针、头针、穴位注射多用。体针中,袁清顺[21]主张对痉挛型运动障碍型给予捻转提插泻法,共济失调型用补法,混合型为平补平泻法。提插捻转3~5次后出针。刘焕荣[22]采用了毫针速刺法,要点是进针快,起针快,强刺激,不留针。也有部分医师采取平补平泻法,留针30min左右[23,24]。一般1日或隔日治疗1次。
头针是治疗小儿脑瘫的主要针灸方式。汤氏头针[25],主张多针浅刺,为使孩子逐步适应,初诊留针0.5h,以后逐渐延长到2h,留针期不提插捻转,允许患儿自由活动。王雪峰等[26]根据头部反射区取穴,快速进针,针尖到达帽状腱膜下,3岁以下的患儿平补平泻,不留针,3岁以上的患儿在头皮针上采用了电针,频率以患儿耐受为度,留针20min。米曙光[27]运用头针滞针法加体针速刺治疗小儿脑瘫362例,对重症患儿在头皮针上加用G—6805多用治疗仪,选用中等连续波或疏密波,强度以患儿能承受为度,刺激20min。
穴位注射发挥了经穴刺激与药物双重作用。药物常选用乙酰谷酰胺、脑活素、脑多肽等改善脑功能的西药或活血化瘀类中药注射液。取穴与常规取穴相同。每次选2~4穴,每穴注0.3~2ml药液,每日或隔日1次。有人观察[28]采用头穴注射脑活素、胞二磷胆碱或维生素B12,隔日注射1次,疗效比单纯静脉点滴疗效显著。
2.2.3手术治疗脑性瘫痪外科手术治疗包括矫形手术和神经手术2大类。神经手术主要为选择性脊神经根切断术。1978年,Fasano等[29]首先尝试以选择性脊神经后根切断术(SPR)治疗痉挛性CP,经过多年的发展,SPR手术已经被众多临床医生所接受,而且该手术联合术后康复治疗已经成为治疗CP的首选方案。SPR手术的目的在于通过电刺激选择性切断肌梭传入的Ⅰa类纤维,阻断脊髓反射中的γ-α反射环路从而降低肌张力,解除肢体痉挛,选择性保留肢体的感觉神经纤维。
徐林等[30]在国内首先开展SPR手术,在其10年中总共825例病例中,有112例(13.58%)为混合型,435例并发癫痫,73例有不同程度流口水,386例有单眼或双腿外斜视,456例有语言功能障碍。术后35例合并癫痫的患者中有31例癫痫发作频率较少或癫痫控制药物用量减少,73例流口水的病例中49例减轻、21例消失;386例单眼或双眼外斜视病例中132例斜视减轻;456例语言功能障碍者中72例发音改善;328例伴有上肢痉挛的病例有67例上肢痉挛程度减轻。
2.2.4物理康复治疗物理康复治疗包括推拿、理筋,具有整复、活血、去瘀及调整气血改善内脏功能的作用。方法有多种,如推、运、按、摩、掐、搓、理、擦、捏、摇抖及矫形等,必须根据CP儿童年龄、病情、症状等进行辨证施术,效果与手法熟练程度成正相关。安长青[31]认为手法按摩在运动功能康复中尤为重要。朱丽华[32]在点穴按摩的基础上对肌张力不正常处以揉捏法为主,对肌肉萎缩明显者予捏挤法。并配合并节牵引以矫正关节畸形,隔次1次。家庭康复教育应针对患儿年龄及特点进行[33]:(1)对1岁以内的小儿,以促进正常发育为主,同时家长应该多让患儿接触周围的事物,多参与家庭生活。帮助患儿进行坐、爬、站等动作训练。对每个动作的成功给予鼓励。用简单准确的语言与患儿交流。(2)对1~3岁的小儿以防治畸形为主,采用放松、牵伸的方式,纠正异常运动模式,建立正常的运动模式,抑制原始反射。在扶助下进行站立、行走训练,注意纠正异常步态。同时家长可以教患儿背儿歌、讲故事,帮助他认识日常事物。(3)对于3~8岁的患儿,脑性瘫痪的症状固定、挛缩、变形已经产生功能障碍,此时应配合功能训练配备必要的支具如矫正鞋等纠正一些固定的畸形,必要时还可配合手术治疗。同时家长应在日常生活活动中时刻注意纠正患儿的异常姿势,进行日常生活自理能力的训练。尽可能多地让患儿接触社会。通过治疗部分患儿可以进入正常的学龄教育。此时还应注意纠正患儿的异常心理状态和异常行为,加强心理卫生教育。(4)对于8岁以上的年长儿,脑性瘫痪带来的功能障碍已经固定,应以支具或手术矫治,同时家长应进一步了解患儿的心理需求。家长应掌握正确的教育方法,以正面教育、鼓励表扬为主,注意培养其自信心,培养良好心理状态,纠正不良行为。
3结语
近年来,社会各界对CP的研究皆做了大量工作,取得一定的进展。但仍处于初级阶段,很多工作亟待完成,如应尽快完善CP早期诊断的统一标准;制定出简单、实用、操作性强的标准化CP疗效评价体系;加强CP的生理、生化、分子生物学等方面的基础试验研究;探讨未成熟脑损害机制,生长中脑损害与发育之间的相互影响;各种干预对未成熟脑损害恢复的促进等;以期待CP的研究能取得突破性进展。
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