天疱疮范文10篇

天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的黏合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

寻常型天疱疮症状体征：①口腔：较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破，呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；若撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下鲜红的创面，这种现象被称为揭皮试验阳性。在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。②皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1～2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。③鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。

寻常型天疱疮是最常见表现最重的一种天疱疮。它不仅给病人带来难以忍受痛苦及继发感染，同时给病人带来巨大的心理压力和困扰。因此全面周到的护理是积极配合治疗的关键。防止继发感染是保证病人康复的基本措施，心理护理和思想沟通是帮助病人克服心理障碍的有效手段。对病人进行全面周到的护理，取得良好效果。

临床资料

一般资料：我疗区自1995以来共收治31例天疱疮的病人，女7例，男14例，均为中青年。寻常型天疱疮3例，主要表现口腔及躯干可见大小不等的水疱和糜烂，重者可由于水疱破溃引起继发感染伴有难闻臭味，如不及时治疗症状持续加重，体液丢失而危及生命。

例：患者，男，46岁，于2004年12月6日入院。病人曾于1993年无明显诱因在口腔舌尖部出现水疱，逐渐增多，扩展至面部、头皮、躯干，四肢伴有瘙痒感。曾在我院住院治疗，病理诊断为“寻常型天疱疮”。近半个月来，皮疹逐渐加重、扩展，周身红肿伴有发热、体弱，再次来我院就诊。体温37.4℃，脉搏120次/分，血压90/60mmHg，呼吸20次/分。神志清楚，表情痛苦。面部、眼睑及躯干可见大小不等的水疱，部分破溃、糜烂、少量渗出伴有难闻臭味，Nikolsky征阳性，尤其面部及背部为重。查体合作，被动体位，心肺正常，腹部平软，双侧腹股沟淋巴结轻度肿大。经过使用激素、抗生素等药物治疗，加上精心护理，患者病情痊愈出院。

【关键词】大疱性类天疱疮;治疗;护理

［关键词］大疱性类天疱疮;治疗;护理

大疱性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疮病，临床上好发于50岁以上的中老年人，典型损害为外观正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱或大疱，疱壁较厚、紧张呈半球状，直径约1cm～2cm，内含浆液，少数可呈血性，疱不易破，糜烂面常覆以痂皮或血痂，尼氏征阴性。有的患者开始表现为非特异性皮疹，如风团样、湿疹皮炎样或浮肿性红斑，好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约10%～35%的病例出现口腔黏膜损害，表现为水疱和糜烂，病程大多进展缓慢，水疱不断愈合及新生，可有不同程度的瘙痒，若治疗不及时，皮疹可逐渐增多泛全身，机体日益衰弱，可因继发感染等而导致死亡［1］。2005年12月我科收治1例大疱性类天疱疮的患者经过精心的治疗和护理，取得了满意的疗效，现将护理体会介绍如下。

1病例介绍

患者向光明，男，67岁，入院前2月无明显诱因出现全身皮肤红色丘疹并逐渐增大，形成水疱伴皮肤搔痒，于当地医院治疗(具体药物不详)无明显好转，并出现疱疹破溃、渗血，由此来我院就诊，以“大疱性类天疱疮”收入我科。体格检查：体温36.2℃，脉搏86次／min，呼吸18次／min，血压110／75mmHg，神志清楚，精神萎靡。全身皮肤可见大小不等的疱疹，疱壁紧张，疱液混浊，部分破溃、渗出，可见明显的破溃面，无脓性分泌物，可见渗血渗液、双下肢水肿、口腔黏膜靡烂。皮损面积100％。实验室检查：白细胞16.75×106／L，红细胞3.59×109／L，ALT26μ/L，AST26μ/L，TP57.72g/L，HLB28.30g/L，IgG13.8g/L，C31.34g/L。中性细胞比率76.30％，红细胞压积0.36，IgM0.45g/L，血糖6.99mmol／L，尿糖(-)、大便隐血(-)。诊断为大疱性类天疱疹。入院后给予大剂量地塞米松(15mg)加入5％葡萄糖注射液中静脉滴注并每日递减，同时给予阿奇霉素、转移因子、抗言欣、氨基酸等药物抗感染、护肝、营养支持治疗，并涂皮康霜、恩肤霜、百多邦软膏。护理上严密观察病情变化，制定详细的护理计划，严格消毒隔离措施，重视心理护理。入院后第2周大部分皮损干燥并开始结痂―脱痂，第4周痂下皮肤逐渐愈合，肝肾功能各项指标正常，5周后皮损基本愈合，第41天痊愈出院。

2护理措施

关键词：抗体

天疱疮是累及皮肤黏膜的一种自身免疫性大疱性疾病。目前已证实天疱疮是以患者体内出现针对自身表皮角质形成细胞上的桥粒芯糖蛋白（dcsnoglein,Dsg)的特异性抗体IgG，能与角质形成细胞结合产生棘层松解，导致临床上所见的松弛性水疱和大疱，其中Dsg1、Dsg3及其抗体在天疱疮中发挥极其重要的作用。本文就抗原抗体及其临床意义作一综述。

1抗原抗体

1.1抗原现已明确天疱疮抗原Dsg属于桥粒的跨膜成分,属粘附分子中的钙粘素超家族的成员,其基因位于18q12.1上。Dsg分为Dsg1、Dsg2、Dsg3三类，其中Dsg2表达于所有的桥粒组织中，Dsg1、Dsg3主要限于复层鳞状上皮。Dsg1分子量约160KD，主要分布于表皮上层的角质细胞膜上，以颗粒层和颗粒下层优势表达［1］，为落叶性天疱疮（PF）的靶抗原；Dsg3的分子量约为130KD，主要分布于表皮基底层，在基底层上层的角质形成细胞表面，是寻常性天疱疮（PV）的靶抗原。杨春俊等［2］在天疱疮抗原的定位研究中，用金标记包埋后采用免疫荧光技术，发现PF和PV的靶抗原在角质形成细胞间的部位相同，均位于桥粒复合体上。Dsg1及Dsg3分子同其他钙粘素分子一样具有5个串联重复、大小大致相等的胞外结构域（extracellulardomain,EC)，其中ECⅠ对应胞外氨基端残基，EC5位于羟基端。Dsg1及Dsg3的不同主要在于Dsg1的1～4胞外结构域具有同源性，Dsg3的5个胞外结构域均具有同源性。

天疱疮抗原的5个胞外结构域中，EC0、EC2、EC4之间具有相对较大的同源性，能被天疱疮患者的血浆特异性识别，因此，这些表位被称为“免疫优势表位”或“致病性表位”，特异性的识别该表位的抗体被称为“致病性抗体”，其中EC1-2及EC3-4具有抗原特异性，与天疱疮抗体具有高度的亲和力，从而为天疱疮的血清学诊断与鉴别提供了新的途径［3］。

1.2抗体天疱疮抗体（PAb)是天疱疮发病的关键因素。1964年Beumer等证实在天疱疮病人的血清中存在抗鳞状上皮的细胞间抗体，并且发现在天疱疮皮损的边缘有免疫球蛋白和补体沉积。最近，Amagai［4］用ELISA方法，通过重组Dsg1、Dsg3，发现天疱疮的临床表现是由患者体内抗桥粒芯蛋白自身抗体的类型所决定。且国内外多数研究认为寻常性天疱疮中天疱疮抗体IgG4是其发病中的重要致病性抗体亚类。国内李逾等［5］为研究天疱疮抗体（PAb）各亚类在致病中的作用，在培养的组织中加入纯化的天疱疮抗体IgG1～IgG4，免疫荧光检查发现IgG4的荧光最强，其次为IgG3、IgG1、IgG2，说明IgG4与抗原有较强的亲和力。而当各亚型浓度相同时，致培养表皮细胞棘层松解程度相同。另外，在培养的表皮细胞中加入天疱疮抗体继续培养24h，细胞的整体外观无明显变化，48～72h，细胞间隙渐增宽，细胞出现松解和小水疱。由此奠定了天疱疮抗体在天疱疮发病中的重要地位。

天疱疮是一慢性、复发性、严重性表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。其疱壁薄，易破溃，破溃后易引起皮肤感染。天疱疮好发于青壮年，皮损多见于头面部和躯干，主要给予大剂量类固醇激素治疗［1］。脓毒症是指感染引起的全身性炎症反应，体温、循环、呼吸有明显的改变者，用以区别一般非入侵性的局部感染［2］。我院收治了1例寻常型天疱疮并发脓毒症的患者，在疾病转归过程中给予针对性的护理，效果满意，现将相关护理报告如下。

1病历摘要

患者，女，32岁，农民。3个月前，无明显诱因胸部出现红斑、瘙痒，抓后局部出现糜烂，日晒后皮损增多，播散至背部。当地医院诊断为“天疱疮”。疗效不佳，病情加重，头面、躯干、四肢出现水疱、大疱伴糜烂、高热（39℃～40.5℃）。于2005年7月14日收入我院治疗。入院后行病理及相关检查诊断为寻常型天疱疮并发脓毒症。给予大剂量类固醇激素、免疫抑制剂和敏感抗生素静滴等治疗。3周后体温降至正常，无新发皮疹，疮面逐渐趋于愈合。住院期间血压平稳，血糖升高。

2护理体会

2.1预防和控制感染患者皮损面积较大（约占全身面积的65%），治疗上应用大剂量激素，为防止病情进一步恶化，安排患者于单间病室，采用暴露疗法，保持室内温度在18℃～20℃（换药时室内温度在28℃～30℃）。病室紫外线消毒早晚各1次，每次30～60min。保持室内空气新鲜，定时通风，每日2次使用1000mg/L含氯消毒液清洁地面、擦拭物品［3］。同时严格限制探视人员数量及探视时间、次数。

注意观察体温变化、口腔黏膜及皮肤有无感染，有无咳嗽及肺部啰音等情况；注意保暖，避免受凉感冒；3%碳酸氢钠三餐后漱口，制霉菌素胶浆外用口腔糜烂处，氟康唑口服以防口腔真菌感染；每2h翻身1次，每天拍背1次。遵医嘱给予万古霉素、舒普深静滴。

湿本是自然界气候之一，但湿邪则是人类的致病因素之一，湿以重浊粘滞为其特点，故湿邪之为病，证候复杂，缠绵难愈，湿证涉及临床各科，现就湿与皮肤病的关系作如下论述。

1湿邪与发病

湿邪是六淫之一，也是人体常见的致病因素之一，关于湿邪致病的记载最早见于《素问·至真要大论》：“夫百病之生也，皆生于风寒暑湿燥火，以之化之变也，……。……诸湿肿满，皆属于脾；诸颈项强，皆属于湿；……”明确指出某些疾病的发生与湿相关，后世医家对湿邪致病的论述亦较多，如《外科证治全书》记载：“阴肿，阴户忽然肿而疼痛，由肝脾伤损湿热下注……，”此病证类似于现代的急性女阴溃疡；又认为痹证是湿邪侵及肌肉经络关节皮肤，经脉痹阻而发为“肌痹”、“皮痹”、“痹证”；认为经脉曲张性小腿溃疡，深脓庖疮是因湿气郁久成毒，湿毒之气下注小腿而发病。笔者认为：凡腹满水肿，肌肤肿胀，糜烂、渗出、水疱、结节等皮损无不与湿相关，只是因人、因时、因部位或因挟热、挟风之不同而皮损出现先后、轻重、多少之不等罢了。例如毛囊炎、疖、丹毒、水痘、日光皮炎、急性湿疹、某些药疹、脓疱疮、湿性脂溢皮炎、多汗症、酒皶鼻、痤疮等病均因于湿热内蕴，或上蒸于头面，或迫津外泄、或蕴结于肌肤，或挟时邪、外感邪毒而诱发；带状疱疹由肝胆湿热或脾虚湿盛引起；皮肤瘙痒症、神经性皮炎、扁平苔癣因于风湿蕴阻、经络阻隔、肌肤失养所致者为多；天疱疮、疱疹样皮炎等大疱性疾病多由湿热交蒸外越肌肤所致；结节性红斑、多形性红斑、冻疮多由寒湿凝滞，血瘀阻络所致；小腿溃疡、足癣、女阴溃疡、糜烂性龟头炎多由湿热下注所致；还有湿热下注、外感邪毒而发的接触过敏性皮炎等等。

2湿证与临床

湿证有内湿、外湿之分，有上湿、下湿之别，辨证上各不相同，笔者认为不外乎以下几型。

2.1湿热内蕴证见发热或有汗出而热不解，面色潮红，心烦，口干不多饮，大便粘滞不爽，小便短赤，舌质红，苔黄或黄腻，脉滑数，皮疹色红，水肿、水疱、糜烂、渗液或见丘疹、结节、脓疱，自觉痒或痛。临床多见于脓疱疮、单纯疱疹、鹅口疮、剥脱性皮炎、痤疮、脂溢性皮炎、带状疱疹、疖、丹毒、毛囊炎、日光皮炎、接触性皮炎、足癣、药疹、湿疹等。

1对象与方法

1.1对象

本组37例中男25例，女14例；胎龄＜37周18例(其中胎龄＜32周者2例、≥32～35周者6例、36～37周者10例)、＞37周者19例；早产及出生体重＜2500g者18例、≥2500g者19例。

1.2诊断标准和方法

(1)新生儿及母亲梅毒血清检查均阳性。均抽取静脉血，做快速血浆反应试验(RPR)及梅毒螺旋体被动颗粒凝集试验(TPPA)检查，同时排除TORCH及HBV、HIV感染；(2)检查新生儿有或无异常临床症状与体征表现。可有皮肤粘膜损害、肝脾肿大、低体重、呼吸困难、腹胀、贫血、病理性黄疸、血小板减少、水肿、骨X线改变等多种异常。

1.3结果

摘要：近年来不断有应用皮质类固醇激素后发生过敏的报道，本文就皮质类固醇激素过敏的诊断实验和临床上容易引起的过敏类型等进行简单介绍。

关键词：皮质类固醇制剂；变态反应

近年来，各医院皮肤科对皮质类固醇激素应用后发生过敏现象的报道不断增多，人群中患病率为0.3%~4.8%，各报道间差异较大。现针对皮质类固醇激素过敏的诊断实验，临床上引起的过敏类型等介绍如下：

1诊断方法

针对皮质类固醇制剂（CS）过敏的诊断方法，大致有三种。

1.1斑贴试验