肝豆状范文10篇

关键词：肝豆状核变性分型证治中医治疗

肝豆状核变性属铜代谢障碍性疾病，是游离铜在体内各脏器大量沉积所致。其中以大脑豆状核、肝脏、角膜等受影响较大。临床主要表现为神经精神症状及肝脏症状，其次为骨关节及肾脏损害症状。

本病的诊断标准有：家族遗传史、锥体外系症状及肝脏症状、裂隙灯证实角膜有K-F环、血清铜蓝蛋白<200mg/L、尿铜>1.6μmol/24h、肝铜>250μg/g。

笔者体会，在以上诊断标准中“家族遗传史”并不常见，而肝铜也不可能作为常规检查项目，尿铜的参考价值也值得商榷，所以，诊断的依据主要是第2、4条，如果再有角膜K-F环（+）那就更为确切了。

现代医学把本病分为脑型、脑-内脏混合型、脊髓型或脑脊髓型等，而笔者从中医临床的角度将其分为脑型、肝型、脑肝肾混合型进行辨证治疗，似乎更为实用。其实大多数患者均同时伴有脑及内脏损害，只是侧重点不同罢了。

兹将笔者常用的几套治法简述如下，尚祈同道不吝指正。

肝豆状核变性属铜代谢障碍性疾病，由于游离铜在大脑豆状核、肝脏、角膜、肾脏等大量沉积而引起相应损害。主要表现为神经精神症状及肝、肾、骨关节等损害。

西医常用药物有青霉胺、二硫基丙磺酸钠、二硫基丁二酸钠和硫酸锌等。但这些药副作用较大，主要表现为白细胞、血小板减少，肝损害、口腔溃疡等，体质较差者可因此导致死亡。笔者自1989年着力研究中药治疗本病，疗效颇佳。兹对1989年至2003年治疗的疗程超过6个月、最少观察5年、随访超过3次的66名患者进行了追踪研究，现总结报告如下。

1.1一般资料

本组Wilson病患者均经市级以上医院确诊，男38例、女28例，年龄3岁～39岁

临床分型：脑型38例，肝型16例，肝脑合型12例。

1.2治疗方法

肝豆状核变性（又称Wilson病）属于神经系统遗传代谢病之一。笔者经验，此病不但可治，而且完全可以治愈。本文就中药治疗该病的点滴体会作一简单论述，挂漏之处，尚祈同道见谅。

一、治Wilson病首重坚胆养心

本病是重金属代谢病，以损伤肝、脑、肾等脏器为主。笔者体会，只要是脏器功能未至衰败，元气未至竭乏，患者即可康复。当然了，前提是辨证准确、用药精当、调摄有度、疗程适宜。

我们在长期的临床实践中，通过大量病例发现，该病虽然病机各异，诱因不同，但大多和惊恐、大怒、药物损伤、酒精肝、极度疲劳等有关。而最常见的诱发因素就是惊恐。事实上，该类患者也大多具有胆怯、疑虑、易惊、多梦等症状，在辨证上，有相当一部分属于心胆气虚。所以，坚胆养心就成了最常用的治则。我们在古方坚胆汤、肝胆两益汤、心肾两交汤的基础上，自拟协定方坚胆排铜饮,益心健步合剂,益肝息风合剂,复元煎等，辨证用药,效果很好,而且见效也很快.此中诀窍，全在“辨证”两个字上。

1990年笔者治疗的山东省莒县洛河乡小汇泉村的孙姓Wilson病患者，当时服中药3个月，又用中成药巩固2个月，前后不到半年时间，即顺利康复。现已17年，一直能正常从事体力及脑力劳动。

该患者就是因意外事故深受惊吓而发病，并日渐加重，以致肢颤头摇而不能自持，口蹇舌僵而语不成声，并面现惊恐之色。切其脉弦细而数，沉取弱；面色晦暗，舌淡，苔薄白。患者断断续续地反映，近一段时间即觉视物昏蒙，且眼睛干涩较明显。曾于沂水中心医院检查，铜蓝蛋白明显降低，角膜KF环（+）。辨证属心胆气虚并肝阴不足，予坚胆排铜饮，配服杞菊地黄丸。服药3日，颤抖即有所减轻，1周后，症大减。越2月，肢颤渐止，而偶有头部不自主摇动。治疗3个月症状消失，继服杞菊地黄丸等中成药2个月，身体康泰，遂停药。

【关键词】肝移植

【摘要】目的探讨肝脏移植围手术期的营养护理。方法对12例肝移植患者的相关资料进行回顾性分析。结果本组12例患者中11例术前体重增加2～5kg，血浆白蛋白上升6～18g/L，术后1例诉腹胀，1例发生腹泻，对症处理后缓解;1例患者因肺部感染死亡，其余11例生活质量良好。结论根据不同疾病的营养代谢特点给予合理的术前营养护理，术后早期肠内营养，减少细菌移位引起的肠源性感染，同时注意长期营养支持，有利于肝移植患者机体的早期康复及长期存活。

关键词肝移植营养护理

随着20世纪80年代末UW液的问世及新一代免疫抑制剂的应用，使肝移植的存活率大大提高。由于肝移植受体多为肝硬化病人，术前均存在营养不良的情况，术后早期机体存在一定程度的代谢紊乱。因此肝移植病人术前术后的营养支持对维持机体内环境稳定、保护重要器官机能以及促进移植肝的功能恢复起着一定的作用。

1临床资料

选择2002年9月～2003年2月开展的12例肝移植患者，其中男8例，女4例，年龄7～21岁，平均年龄41岁。肝豆状核变性者6例，肝炎后肝硬化2例，肝癌3例，胆管癌1例。

化学、物理与生物毒素所致的溶血性贫血属于红细胞(RBC)外在因素导致的非免疫性溶血性贫血。本组疾病的临床特点是溶血表现常与全身其他系统和器官的症状合并存在，但临床医生有时可能因患者心、肺、肝、肾等重要器官病变严重，忽视溶血的症状与体征，这种情况尤其多见于急症抢救的患者［1］。因此，临床工作者有必要提高对这类溶血性贫血诊断和治疗的认识。

1常见化学物质所致的溶血性贫血

1.1铅中毒铅为灰白色的软金属，加热至400℃以上即有大量铅蒸气产生，在空气中迅速氧化为氧化亚铅(Pb2O)，并凝集成铅烟尘，成为重要的空气污染源。金属铅不溶于水，但溶于稀盐酸、碳酸和有机酸。当摄入量过大时可引起中毒。铅中毒多由于职业接触引起，少数发生于意外事故。铅及其化合物主要经呼吸道吸入，也可经消化道进入体内。消化道吸收铅较呼吸道慢，但在饥饿状态下可加快。工业生产中所见的铅中毒多为慢性中毒。急性中毒可因大量服用含铅的中成药或婴儿啃吮含铅的涂漆玩具，在我国南方有用铅壶热酒引起急性铅中毒的病例报道。铅吸收入血后，约6%在血浆中与转铁蛋白和白蛋白结合，其余90%以上与RBC结合，与RBC结合的铅25%处于可移动状态。溶血发生机制可能主要与铅抑制某些巯基酶的活性有关，如铅对卟啉代谢有关的酶的抑制作用。铅不仅对血红蛋白(Hb)合成途径中酶的活性有不同程度的抑制作用，也通过诱导Hb氧化酶加速Hb分解。此外，铅可抑制RBC膜Na+-K+-ATP酶和Ca2+-Mg2+-ATP酶活性，使RBC内K+外漏。RBC内过多的Ca2+与骨架蛋白结合使膜变硬，变形性降低，在一定外力下RBC容易破裂。另有人研究发现铅作业工人的RBC带3、带4蛋白减少，使RBC内离子和水分丢失，从而使RBC寿命缩短。慢性铅中毒贫血的程度多为轻至中度，在儿童中较重。贫血多属正色素或低色素性，但患者血清铁并不减低。RBC脆性可减低，网织RBC轻度增加，RBC寿命比正常缩短约20%。骨髓穿刺涂片可见增生活跃，可有环状铁粒幼细胞，血涂片中可见嗜碱点彩RBC。此外，在卟啉代谢及Hb合成过程中出现一系列中间产物:RBC内游离原卟啉增高，尿中排泄及粪卟啉也增多，血中脱水酶活性下降。由于铅对珠蛋白合成亦有抑制作用，Hb电泳可显示HbF增高。一般血胆红素无明显升高。治疗主要针对铅中毒治疗，多采用驱铅疗法，依地酸二钠钙(CaNa2-EDTA)是目前驱铅的首选药物，但此药在少尿或无尿情况下禁用。其次是对症和支持治疗，轻及中度贫血一般不需特殊治疗。

1.2铜中毒铜是一种有色重金属，可溶于硝酸、浓硫酸、有机酸，加热后易被氧化成氧化铜。急性中毒主要见于吸入氧化铜或碳酸铜细粉尘或烟雾，其他为经消化道或皮肤的摄入中毒。如进食含铜绿的铜器存放过的食物，误服含铜农药等。此外，临床上常用硫酸铜作为催吐剂用于抢救服毒患者(一般催吐剂量为500mg)，若剂量大于1～2g即可引起铜中毒，人口服硫酸铜的致死剂量约为10g。又如皮肤受磷灼伤患者，临床医生常用5%硫酸铜清洗和湿敷创面，若用药时间较长或面积较大，亦可经皮肤大量吸收而发生铜中毒。肝豆状核变性(Wilson病)因先天性酶缺陷，肝内铜代谢异常，个别患者在疾病早期(儿童或青少年期)尚未被诊断时，因大量无机铜进入血液而发生急性溶血性贫血，成为疾病的首发症状，是人类疾病中无机铜引起溶血性贫血的代表性疾病［2］。正常人自肠道吸收的铜在血清中与白蛋白疏松结合并进入肝脏，大部分铜与α2球蛋白结合形成铜蓝蛋白，一部分铜由胆管排泄，小量铜由尿中排出，很少一部分继续留在血循环中。当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力，铜就释放入血。铜能使RBC内通过戊糖代谢途径提供的还原型谷胱甘肽(GSH)减少，并可以严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性。由于RBC内存在的抗氧化物质减少，氧化自由基可对Hb及RBC膜造成损伤，使RBC可变形性降低，膜渗透性增加，因而使RBC寿命缩短。实验室检查可见Hb下降、血清结合珠蛋白降低，血浆游离Hb增多、血胆红素增高、血网织RBC增多以及血红蛋白尿、含铁血黄素尿等表现。口服铜盐急性中毒时，血清铜、铜蓝蛋白及尿铜高于正常，而肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白则降低。口服铜盐中毒时应立即催吐、洗胃。洗胃前先给予用1%亚铁氰化钾溶液20mL口服，或用0.1%亚铁氰化钾溶液600mL加入洗胃液，使生成难溶的亚铁氰化铜。洗胃后再给予蛋清、牛乳等保护胃黏膜，用盐类导泻剂导泻。解救治疗可采用CaNa2-EDTA每日1g，加入50%葡萄糖溶液或生理盐水注射液20～40mL中静脉注射，也可溶于5%～10%葡萄糖溶液中静脉滴注，连续3d。青霉胺0.2～0.3g，口服，每日3次。此外，应加强对症治疗如输液、维持水电解质平衡、保护肝肾功能等。肝豆状核变性患者合并溶血，其发作通常是短暂的，并且有自限性，但个别患者溶血表现严重，并反复发作。

1.3砷化氢(AsH3)中毒砷化氢又名砷化三氢(胂)，是一种无色稍有大蒜味的气体，在水中迅速水解生成砷酸和氢化物。遇明火易燃烧，并生成三氧化二砷。砷化氢是强烈的溶血性毒物，主要经呼吸道吸入，随血循环分布至全身各器官，其中以肝、肺、脑含量较高。人脱离接触后，砷化氢部分以原形自呼气中排出;如肾功能未受损，砷－血红蛋白复合物及砷的氧化物可自尿排出。临床表现主要为不同程度的急性溶血和肾脏损害。中毒程度与吸入砷化氢的浓度密切相关。轻度中毒有头晕、头痛、乏力、恶心、呕吐、腹痛、关节及腰部酸痛，皮肤及巩膜轻度黄染。RBC及Hb降低。尿呈酱油色，隐血阳性，蛋白阳性，有红、白细胞。血尿素氮增高。可伴有肝脏损害。重度中毒有寒颤、高热、昏迷、谵妄、抽搐、紫绀、巩膜及全身重度黄染。贫血严重，网织RBC显著增多。尿隐血强阳性，血尿素氮明显增高，严重者出现急性肾功能衰竭。外周血片检查可见RBC碎片，并有明显的大小不一和畸形的RBC。RBC内变性珠蛋白小体(Heinz小体)可见增多，但RBC渗透脆性正常。砷化氢引起的溶血机制尚不十分清楚，一般认为血液中砷化氢90%～95%与Hb结合，形成砷－血红蛋白复合物，通过谷胱甘肽氧化酶的作用，使还原型谷胱甘肽氧化为氧化型谷胱甘肽，RBC内还原型谷胱甘肽下降，导致RBC膜Na+-K+泵功能障碍，进而使RBC膜破裂，发生急性血管内溶血。处理原则为立即让患者脱离接触，给氧，保护肝、肾功能和支持、对症治疗。为减轻溶血反应及其对机体的危害，应早期使用大剂量肾上腺糖皮质激素，并用碱性药物使尿液碱化，以减少Hb在肾小管的沉积。也可早期使用甘露醇以防止肾功能衰竭，重度中毒肾功能损害明显者需用透析疗法。根据溶血程度和速度，必要时可采用换血疗法。应注意巯基类解毒药物并不能抑制溶血，反而会加重肾脏负担，故应在中毒后数日溶血反应基本停止后再使用。

2常见物理因素所致的溶血性贫血

【摘要】目的分析肝移植患者术中压疮发生的原因及探讨有效的预防措施。方法回顾性分析2001年1月～2003年3月65例肝移植手术患者（历史对照组）压疮的发生情况和原因。针对原因对2003年4月～2004年6月57例肝移植患者（预防护理组）在双侧膝关节处垫一小软枕，在小腿腓肠肌处以软枕垫高10cm左右，使双足跟完全悬空。分析行预防措施后压疮的发生情况。结果在历史对照组中，发生水疱的患者手术时间明显长于未发生水疱的患者。局部受压是压疮发生最主要的原因，解除受压后并发症的发生率显著降低。结论术中发生压疮是较难避免的，但积极采取有效的预防措施，可以将压疮的发生率降到最低。

【关键词】肝移植手术；压疮；预防护理

【Abstract】ObjectiveThepurposeofthisstudyistodeterminetheriskfactorsofpressuresoreduringlivertransplantationandworkouttheeffectiveprecaution.MethodsPressuresoremayhappenduringtheoperationofLivertransplantation.Therefore，wepreformedaretrospectiveinvestigationtostudy65patients，whohadundergonelivertransplantationfromJanuaryof2001toMarchof2003.Weanalyzedthemajorcausesandotherrelatedinformation.Anewpremanagementwasthencarriedoutin57patientsfromAprilof2003toJuneof2004.Inthisnewpremanagement，thenursescushionedboththepatients′kneejointsandlegstohangthefeetintheair.ResultsFromthehistoricalstudy，adramaticallyhigherincidenceofblisterhappenedinthosepatientswithlongeroperationtime.Localpressurewasoneofthemajorreasonsforpressuresore.Thiskindofcomplicationwassignificantlydecreasedwhileeliminatingthelocalpressure.ConclusionTheincidenceofoperativepressuresoreishardtobeavoided.However，wecanminimizethisincidenceratethroughtakingactiveandeffectiveprecaution.

【Keywords】livertransplant;pressuresore;preventivenursing

我院从2001年1月开始开展肝移植手术，在临床实践中发现肝移植术患者在术后1天足跟压疮发生率较高。目前国内缺乏相关的研究报道。笔者回顾性分析了肝移植患者足跟压疮发生的原因，并针对原因对2003年4月～2004年6月的57例肝移植患者采用预防性护理措施，效果满意，现报告如下。

1资料与方法

摘要急性肝功能衰竭是原来无肝病者肝脏受损后短时间内发生的严重临床综合征，死亡率高。最常见的病因是病毒性肝炎。脑水肿是最主要的致死原因。除少数中毒引起者可用解毒药外，目前无特效疗法。原位肝移植是目前最有效的治疗方法，生物人工肝支持系统和肝细胞移植治疗急性肝功能衰竭处在研究早期阶段，是很有前途的新方法。

急性肝功能衰竭（acuteliverfailure,ALF）预后恶劣，死亡率高达70%～

80%。其病因学、发病机制、临床表现、诊断、治疗和预后判断等方面的研究，近

年来都有不同程度的进展。本文重点就其治疗方面的研究进展作简要综述。

ALF的概念[1～4]

ALF一般是指原来无肝病者肝脏受损后短时间内发生的严重临床综合征，但其

【论文关键词】缺血再灌注；凋亡；丹参；中药；综述

【论文摘要】细胞过度凋亡参与了缺血再灌注损伤(Ischimiareperfusioninjury,IRI)的发生。我国传统中药丹参可在细胞、分子、基因水平调控IRI时细胞凋亡的发生，从而对IRI具有良好的防治作用。

在肝、肾、脑等器官缺血再灌注损伤(Ischimiareperfusioninjury,IRI)造成的细胞死亡形式中，凋亡也是一种常见而重要的形式[1-4]。组织细胞一旦坏死，目前人们尚无办法干预；但细胞凋亡是受一系列程序控制的过程，人们有可能通过干预死亡程序加以挽救。丹参经现代实验技术证实，对IRI时细胞过度凋亡有抑制作用，本文就此方面的内容予以综述。

1丹参对IRI时细胞凋亡的抑制作用

Wu.W等[5]利用原位细胞凋亡标记(terminaldeoxynucleotidyltransferasemediateduridinenucleotideendlabeling,TUNEL)实验观察到：左大脑中动脉结扎后24h大鼠大脑皮层、尾状核、豆状核缺血区出现大量凋亡细胞，24~48h达到高峰；预先给予丹参则在相应部位只见到少量凋亡细胞；且与对照组比较，24h时间段组织损伤明显减轻。提示丹参可能通过减少神经细胞凋亡对脑IRI发挥保护作用。丹参是否对其他器官也有类似作用目前尚未明了。

2丹参抑制IRI时细胞凋亡的作用机制