神经纤维瘤病范文

导语：如何才能写好一篇神经纤维瘤病，这就需要搜集整理更多的资料和文献，欢迎阅读由公务员之家整理的十篇范文，供你借鉴。

篇1

【摘要】目的 掌握国际疾病分类肿瘤的双重分类原则，了解神经纤维瘤病的正确编码。方法 回顾性地对本院出院诊断为神经纤维瘤病ICD-10编码为 Q85.0的病案进行调查，并对个案进行分析。结果 神经纤维瘤病的形态码的漏编率为30%。结论编码人员在编码时一定要按照正规的编码原则操作。先查找形态学的编码，然后根据指示查找部位码。神经纤维瘤病的部位编码直接在形态学编码后面给出。这样，就可避免漏编形态码的情况。

【关键词】神经纤维瘤病 ICD 形态学编码

【Abstract】Objective

To learn the dual classification principles of International Classification of Diseases and understand the right code of hydatidiform mole and neurofibromatosis. Methods

We investigated the medical records systematically， focusing on the neurofibromatosis ICD-10， especially those ones which code is Q85.0. The leakage encoding rate is 30%. Results

The coders should follow the principles of the tumor coding when they encode tumor. According to the leading word of the pathomorphology， the coders search the code of the pathomorphology， and the leads would indicate to the topography code. The topography code of neurofibromatosis is showed directly after the morphology. ConclusionIf the coders follow the principles of tumor coding， the leakage of the code would be disappeared.

【Key words】Hydatidiform mole （HM）， ICD， Morphology coding

【Author′s address】Foshan Hospital of Traditional Chinese medicine，Foshan， Guangdong， 528000，China

doi：10.3969/j.issn.1671-332X.2014.12.057

疾病分类轴心是分类的尺度，它取自于疾病的某一种特征。不同的分类系统有不同的目的，因此采取的分类轴心也不同；轴心一旦确定，分类将围绕它进行。尤其是肿瘤疾病的双重分类［1］，常常是疾病分类的难点；而有些比较特殊的疾病，比如神经纤维瘤病有形态编码（M），但部位编码并非（C码或D码），在我们编码工作中往往容易疏忽或遗漏形态码M。而形态学编码M又是依据临床和病理分型进行编码的。

神经纤维瘤病（非恶性）（Neurofibromatosis，NF）又称Recklinghausen病，是一种常染色体显性遗传性疾病，起源于神经上皮组织，系外胚层和中胚层组织发育障碍所致，神经纤维瘤病一般分为NF-1和NF-2两种类型，其中NF-1最为常见，NF-2较为少见。发病率NF-1约为1/3 000、NF-2约为1/40 000；本病多发于皮神经，但也可见于深部神经、脑神经和内脏神经［2］。一般在小儿时发现，青春期逐渐增多变大。其特点为神经系统肌肉、骨与皮肤的发育改变，在全身体表发生很多明显的有蒂的软性肿物（多发性神经纤维瘤）。如肿瘤在神经干内生长，导致神经干扭曲增粗呈现丛状外观者，称为丛状神经纤维瘤（Piexiform Neurofibroma）；若肿瘤向外生长，使皮肤折叠下垂，肢体和身体其他部位异常肿大，称为神经瘤象皮病；若此征象仅限于一个肢体或手指，又称“局限性”巨肢（指）症。本病的其他表现为皮肤出现牛奶咖啡色斑，其大小形状不一；毛发过度生长；智力迟钝；先天性骨骼畸形及伴发其他肿瘤，如神经鞘瘤、脂肪瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、肾母细胞瘤、非骨化性纤维瘤和神经节细胞瘤等。本病的病理表现与单发性神经纤维瘤相似，但表浅性的神经纤维瘤病有时活检不易发现轴索和雪旺细胞的特征。

1资料来源和方法

1.1回顾性地对我院病案首页主要诊断为神经纤维瘤病的ICD-10编码为Q85.0的病案检索了20例，通过阅读病案资料发现，编码在Q85.0的没有编形态码M9540/1的有6例，形态码M的漏编率为30%。分析漏编形态码的原因可能因为疾病码分类在Q码而疏忽了形态码M。一般编码员常规认为只有疾病码分类在C、D码才需要编形态码M。现列举两个病案实例，加强对神经纤维瘤病的临床表现的认识。

实例1：患者女，29岁，因发现左上肢肿物并进行性增大29年入院。专科情况：见周身皮下多发结节样肿物、大小不等、质软、界清，正常肤温，最大位于左上肢外侧面，上自三角肌止点，下至左前臂外侧面上1/3，面积约35 cm×20 cm，色暗红、质软、界欠清，肿物皮肤皱褶，正常肤温，感触觉存；结合辅助检查B超的诊断意见：左腋窝及皮下多发实性结节（性质待定），神经源性？治疗措施：完善相关检查，行肿物切除术。术中见：肿物深达肌筋膜，分界不清，范围广，无法完整切除，大部切除肿物。较大肿物包膜完整行完整者切除。术后病理：皮肤神经纤维瘤病，切缘可见肿瘤累及。实例2：患者女，21岁，因发现左手大鱼际萎缩5个月入院。专科情况：左手大鱼际明显萎缩，左拇指主动外展肌力下降，拇指与食主动对指无力，左上臂下段肱二头肌内侧可触及正中神经变粗，并有向下麻串感，左手正中神经支配区感觉稍麻木。根据辅助检查ECG提示，左侧正中神经上臂下段部分损害。诊断意见：左正中神经肿瘤（鞘膜瘤？神经纤维瘤？）。治疗措施：完善相关检查，行上臂正中神经探查松解术。术中见：正中神经于上臂中下段处神经束增粗，直径约较正常神经增粗1/2，予松解病变段神经外膜。术中病理：正中神经纤维瘤。

1.2鉴于神经纤维瘤有形态编码而部位码并非C、D码，在编码时容易疏忽和混淆的情况；查阅工具书ICD-O，肿瘤的国际疾病分类ICD-0是一个既有解剖部位又有形态学编码系统的双重分类［3］。书中示：ICD-0和ICD-10第二章（肿瘤）的最后区别是，神经纤维瘤病包括冯·雷克林豪森病，除外骨的（ICD-0编码为M-9540/1）出现在第十七章“先天性畸形、变形和染色体异常”的类目Q85.0中。肿瘤部位编码的第一个轴心是动态（恶性、良性、原位、未肯定、继发性），第二个轴心是部位；肿瘤的编码方法不同于一般疾病，它需要首先确定形态学主导词，查找形态学的编码，然后根据指示再查找部位编码［4］。

在ICD-10卷三中查找主导词：神经纤维瘤病卷三P967页见

神经纤维瘤病（多发性）（非恶性）（M9540/1）Q85.0

—恶性（M9540/3）-见肿瘤，神经，恶性

核对卷一 P662页见

Q85.0 神经纤维瘤病（非恶性）

冯·雷克林豪森病

2结果与讨论

神经纤维瘤病按照临床表现和病理就应该按肿瘤来编码，肿瘤的动态是指其在体内的活动方式。一个肿瘤可以在一个位置没有潜在扩散性地生长（/0，良性）；也可以是处于交界或者潜在低度或潜在恶性未肯定（/1，良性或恶性未肯定）；可以是恶性但仍在一个位置生长（/2，非侵袭性或原位）；可以侵袭周围组织（/3，恶性）；或甚至从起源点散布并开始在另一个部位生长（/6，转移性）。从卷三中可见，神经纤维瘤病的部位编码直接在形态学后面给出，如果编码员按照肿瘤的编码原则去操作的话就可避免漏编形态码的情况；而不是单凭印象认为疾病码非（C、D）码就不用编形态码。国际疾病分类是一个多轴心分类系统，它根据疾病的病因、病理、临床表现和解剖部位等特征，将疾病分门别类，使其成为一个有序的组合。临床上如果诊断为“神经纤维瘤病”，其发病原因属于常染色体显性遗传性疾病，按照ICD的以病因为轴心的原则要求疾病码就应编到Q码，但按照临床表现和病理又应该按照肿瘤的编码原则，并且往往就某一解剖部位肿瘤切除后依据病理形态进行临床诊断，神经纤维瘤病的编码也就依据临床和病理进行编码。

3结论

在日常编码工作中经常会遇到一些不常见或者容易疏忽和遗漏的编码问题，作为专业的编码员不仅要掌握编码专业知识，还要学习和了解一定的临床、病理等相关专业知识；编码员对疾病有了较为透彻的理解并融汇贯通，病案编码的准确性及处理疑难编码的能力就会大幅提高［5］。对于神经纤维瘤病在编码时容易漏编形态码的问题，通过学习神经纤维瘤病的发病机理和病理改变，了解该疾病的部位码和形态码二者之间的关系［6］，对于神经纤维瘤病的编码就有了清晰的认识和理解。所以编码人员在编码时要养成认真阅读病案内容的好习惯［7］，在编码时一定要运用工具书，要清楚疾病的内在本质和外在表现［8］，不仅要有扎实的疾病分类专业知识，还要掌握一定的临床和病理等相关知识；只有这样才能对疾病给予正确的编码。

参考文献

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［6］褚云生，胡燕生，赵智，等.ICD-10肿瘤章节双重分类之探讨［J］.中国病案，2010，11（7）：35-36.

篇2

［关键词］ 周围型神经纤维瘤病；整形外科；切除；修复

Plastic surgery treatment of peripheral neurofibromatosis

［Abstract］ Objective To investigate the plastic surgery treating principle and methods of peripheral neurofibromatosis.Methods Retrospective analysis of the clinical date was carried out in 46 cases of peripheral neurofibromatosis admitted in our department from 1981 to 2005.Results 31 cases were excised totally，12 cases were excised partially，and 3 cases were excised radically.The wounds were repaired by suture in situ(10 cases)，skin graft(14 cases)，superficial skin graft of tumors(7 cases)，adjacent skin flap(11 cases)，and expanded skin flap(4 cases).Followed up for 1 year to 3 years，5 cases recurred in 30 cases.3 cases were excised again，and 2 cases were excised for three times，and the results were satisfactory.Conclusion Plastic surgical treatment of peripheral neurofibromatosis can yield good results with complete excision and better reconstruction.

［Key words］ peripheral neurofibromatosis；plastic surgery；excision；reconstruction

周围型神经纤维瘤病也称Von Recklinghausen病，属Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种生长在皮肤和皮下的良性肿瘤，起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。可发生在神经束膜或神经干的任何部位，当累及其他系统，如皮肤、骨关节、内分泌，并发全身症状时则称神经纤维瘤病［1］。神经纤维瘤病的临床表现比较复杂，可以分为中枢型、周围型、内脏型、不完全型。周围型最常见(占90%)，表现为多发性皮肤神经纤维瘤和丛状神经瘤，也可伴有皮肤色素改变及肢体畸形［2］。我科自1981～2005年收治周围型神经纤维瘤病患者46例，取得较好治疗效果，现将资料报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共46例，其中男25例，女21例。年龄8～55岁，中位年龄26岁，其中8～12岁

少年儿童6例。病程范围6个月～20年，3年以上16例。肿瘤位于头面部24例，四肢15例，躯干7例。肿瘤面积18～1600 cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例，巨指、多指4例，智力低下3例，脊柱侧弯1例，肘膝外翻1例，瘤体内继发血肿2例，肿瘤恶变3例，有家族史19例。

1.2 治疗方法

1.2.1 麻醉方法 本组采用全身麻醉20例，控制性降压麻醉4例，硬膜外麻醉7例，臂丛阻滞4例，其余均采用局部浸润麻醉。肿瘤位于胸腹、头颈、背部者，可选用全身麻醉或控制性降压麻醉；位于下肢者，选用硬膜外麻醉；位于上肢者，选用臂丛阻滞麻醉；如瘤体不大可采用局部浸润麻醉，但应注意利多卡因的安全剂量，以免局麻药物中毒。

1.2.2 手术切除 完整彻底地切除瘤体是治疗的关键，但病变常系多发、散在分布，波及身体许多部位，并常侵犯深部组织，无明显清晰界限，或由于体积巨大，通常难以一一切除或完整切除。应根据具体情况拟定手术方案：（1）如瘤体较小、局限，在皮下和深筋膜之间生长者可沿肿瘤囊外分离边缘整块切除肿瘤，切口按整形外科原则，采用梭形切口，长度等于肿瘤长度，术中可根据需要适当延长。（2）对于部位深、侵犯重要组织部位的肿瘤可大部切除；如瘤体巨大，位于躯干、四肢、眼睑等部位，呈软疣状下垂，无法完全切除，证实无恶变者，则可做姑息性减症切除，以改善外形，减少瘤体体积。（3）对于丛状生长的神经纤维瘤，因其往往浸润至周围正常组织，边界不清楚，仅做边缘切除不能彻底切除肿瘤，应扩大切除；发现有恶变倾向者也应扩大切除。我们主张切除周围紧邻的正常组织1～2 cm。本组中肿瘤全部切除31例，大部切除12例，扩大切除3例。

1.2.3 修复方法 瘤体切除后遗留创面的修复覆盖是手术的另一个难题：（1）直接原位缝合：如遗留创面不大，皮肤条件好，一般可直接或将两侧创缘稍加游离后缝合。本组共10例。（2）全厚皮片移植：较大的瘤体切除后难以直接缝合，创面表浅，无神经、血管外露者，可采用全厚皮片移植修复缺损，供皮区多选在下腹部。本组共14例。（3）瘤体表面皮片回植：巨大的神经纤维瘤切除后，若瘤体表面皮肤正常或仅有轻度色素沉着，可将其表面皮肤反鼓取成中厚皮片或全厚皮片，覆盖创面。既克服了皮源不足，又避免另择供皮区。本组共7例。（4）邻近皮瓣转移：头面部的瘤体切除，或瘤体切除后创面位于关节活动部位，或伴有深部组织外露，为达到更好的外形及功能改善，可根据局部条件，设计皮瓣予以修复。本组共11例，其中滑行、旋转皮瓣7例，轴型皮瓣4例。（5）扩张皮瓣转移：主要应用于头皮巨大神经纤维瘤，手术分两期进行：Ⅰ期自瘤体与正常头皮交界处切开达帽状腱膜下，在正常头皮下潜行游离，将相应形状、大小适当的扩张器置入帽状腱膜下，根据需要可同时置入1～3个，术后1 周可开始注入无菌生理盐水，皮瓣扩张一般需1～3个月；Ⅱ期手术首先取出扩张器，继而行瘤体切除，用扩张的皮瓣修复缺损。本组共4例。

1.2.4 激光治疗 对于其他部位散在较小的皮肤神经纤维瘤结节，可用CO2激光切除。典型的1例患者全身可见20余个豌豆至拇指头大小的柔软小结节。常规消毒、局麻后，左手持齿镊提起瘤体（直径1～2 cm），右手持探头将光束对准瘤体基底部完成切除；直径小于1 cm的直接用激光束气化组织，直到瘤体消失，再把表面烧灼一次形成锅底状。激光凝固封闭细小血管，术中无出血，手术时间短，切口无需缝合。但激光治疗只适合瘤体直径＜2 cm者，过大易致增生性瘢痕。

2 结果

本组46例，除有2例旋转皮瓣尖端部分坏死外，其余均存活良好。30例获随访，时间1～3年，外形均明显改善，无并发症，效果满意。5例术后复发，3例行第2次手术，2例先后行3次手术，最终效果良好。

3 讨论

3.1 临床特点 周围型神经纤维瘤病较为少见，但又是神经遗传病中相对常见的常染色体显性遗传病，发病率为1/3000，男女无差异［3］。常见症状为发生于皮肤及皮下的多发性皮肤神经纤维瘤或纤维性软瘤，分布于躯干、四肢和面部，呈孤立结节状或串珠状生长，大小不等，肿瘤较大时因重力作用而下垂呈“囊袋”状。丛状神经纤维瘤常伴有皮肤和皮下组织的过度增生，引起面颈部或一个肢体的弥漫性肥大，质软，有弹性，可移动，又称橡皮病样多发性神经纤维瘤。90%以上的病例表现为多发性，数个到数十个不等，多者可达数百个以上，病变累及范围广泛，且具有随年龄增加而增大的倾向，青春期和妊娠期可加速发展［4~7］。牛奶咖啡色斑为本病的另一个重要体征，约40%～50%的病人于出生时即存在，随年龄增长而逐渐变大，颜色变深且数目增多，以非暴露部位多见，其大小不一，边界清楚，多呈卵圆或其他形状，不突出皮肤，色斑间皮肤正常。正常人约有10%可有1个或多个色素斑，但如超过6个，其中有的直径＞1.5cm时则应考虑本病的可能性［8，9］。除了皮肤表现外，可伴有橡皮病、骨骼畸形、中枢神经系统的肿瘤及畸形，某些器官的巨大发育(如巨阑尾畸形、巨指等)。短期内如瘤体迅速增大，局部疼痛，排除瘤体血管破裂，血肿形成后，应考虑恶变可能，如肿块固定，需高度怀疑，本病恶变率为7%［10］。

3.2 整形外科治疗原则 目前尚无一种有效的疗法能够预防或逆转此病的特征性病变，治疗以外科切除为主。手术是十分棘手的问题，巨大软组织肿块的安全切除和良好的体表轮廓和质地修复是关键。原则上应彻底或尽可能彻底切除肿瘤组织，应根据患者神经纤维瘤的不同部位、类型选择不同的术式切除肿瘤，如有神经纤维穿入，应尽可能将其从肿瘤内剥离出来，予以保留；切除后再进行皮肤缺损的修复或体表轮廓的整形和再造。如肿瘤过大，妨碍肢体功能或面部肿瘤影响容貌，或有压迫症状时，应尽早手术切除。若要等肿瘤长得很大，严重累及神经主干时手术则必将引起神经功能障碍，或因肿瘤太大而难以做到彻底切除。若肿瘤生长迅速并有剧痛时，应及时切除，以防恶变。

3.3 术中止血措施 由于肿瘤组织脆嫩，肿瘤血管壁内缺少平滑肌，瘤体内常形成血管窦，且窦腔壁薄、弹性差，手术出血常难以控制。以下措施有利于止血：（1）降压麻醉有利于减少术中出血，一般控制收缩压不低于80 mmHg或维持平均动脉压在50～65 mmHg，或以降低基础血压的30%为标准，并根据术中出血情况进行适当调节，时间以30～45 min为宜［11］。(2)肿瘤位于四肢者可用止血带，头颈部者可先结扎颈外动脉或行颈外动脉栓塞术。(3)在距肿瘤外围5 mm处用7号丝线环扎瘤体蒂部，两针缝线之间相互交叉，可阻断肿瘤与周围组织的血液供给。（4）手术过程中边切边止血是有效的方法，采取长皮肤切口，短距离推进，切开皮肤后整片压迫切口缘，控制出血，再逐渐暴露切口缘进行止血，在肿瘤组织深层切除肿瘤，一边切除一边缝合止血，切除肿瘤后深层缝扎数针，以免伤口缝合后内出血。（5）组织脆难缝合、难结扎可采用电刀剥离，边切边凝，亦能减少出血。（6）如创面渗血较多，难以控制，可做创面加压包扎，2～4天后行Ⅱ期手术修复创面。（7）术前可做动脉造影，了解肿瘤的血供情况，慎重考虑是否行暂时性血管栓塞或局部凝血术。

3.4 巨大头皮神经纤维瘤病的处理 对于巨大的头皮神经纤维瘤病，临床上处理起来较为棘手，切除瘤体后，头皮组织缺损面积较大，常伴有颅骨外露，植皮或皮瓣修复常难以取得满意效果，常常造成头皮毛发大片缺失，影响美容。我们采用预置扩张器，Ⅱ期手术切除病灶并修复缺损。本法无需供皮区，避免瘢痕生成。本组共4例，经验证明，头皮血运丰富、皮肤厚、韧性强，采用扩张器皮瓣，修复缺损后头发生长近于正常，容貌不受影响。头皮扩张过程中应注意：（1）置入前检查扩张器是否漏水，注水壶是否通畅，以防扩张器及注射壶漏液或阀门阻塞。（2）术中彻底止血，以防扩张器置入后形成血肿，必要时切口放置引流片，适当加压包扎，以减少腔内积血。（3）扩张器应放置在正常皮肤下，避免放置在切口瘢痕处，以防切口裂开至扩张器外露。（4）每次注水量不宜太多，以病人感到轻微胀痛，顶部略显苍白为度，以免扩张头皮瓣缺血坏死。（5）扩张头皮瓣仍有部分回缩，故总扩张量以超过缺损区20%～30%为准，以防皮瓣回缩，从而避免缺损切口张力大，引起感染、坏死或扩张器外露。

3.5 皮肤色质和面部轮廓的整形 面部神经纤维瘤造成色素沉着，皮肤质感的改变，皮肤及皮下组织肿块，使面部轮廓失去正常形态。整形外科治疗包括皮肤色质和面部轮廓的整形。没有侵及整个面部的神经纤维瘤，造成的畸形主要原因是面部组织松弛，面部轮廓形态的臃肿下垂，类似象皮肿，皮肤色素改变较轻，可进行肿瘤全部或部分切除，同时进行面部松弛皮肤提紧。肿瘤表浅仅有皮肤色泽改变，可部分试用激光、化学剥脱或皮肤磨削术，可取得一定的疗效。面部巨大神经纤维瘤切除前应对肿瘤组织进行超声波或核磁共振的检查，对了解肿瘤内部结构有所帮助，特别是伴有搏动性的面部神经纤维瘤，手术风险类似于面部高流量血管畸形、动静脉瘘的切除手术，术前应有充分的准备。

［参考文献］

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篇3

根据神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromatosistypeNF2）的临床特点，对1例家族性发病患者的临床诊断及治疗体会报告如下。

1病历摘要

患者，男，37岁。因右下肢乏力伴刺痛2年于2007年6月28日入院。患者2003年因右腹股沟包块行手术治疗，病检为神经鞘瘤，后全身皮下出现多个包块，未予治疗。2005年因枕部麻木、刺痛。诊断右桥小脑角处占位，行手术治疗、病检为脑膜瘤，今拟“椎管内占位”收入住院治疗。查体：全身多处可扪及大小不等的包块，右小腿部可见大片无色素皮肤斑块。头颅形态大小如常，无口角歪斜，右侧听力较左侧差。右上肢肌力Ⅴ级，右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ级，左下肢腱反射亢进，左踝痉挛阳性。反射及提睾反射未引出。MRI示右侧桥小脑角处占位（2cm）。颈椎、胸椎及腰椎各段椎管内及后纵膈内均有占位性病变。（同一病人NF2图1：A、B、C、D）于2007年7月4日在全麻插管下行胸11到腰2椎管内肿瘤切除术，术中见从胸11到腰2椎管内有十多颗大小不等颗粒样肿块与神经纤维粘连在一起，给予逐一剥离，标本见图2，术后病检报告为神经鞘瘤，病检见图3。术后双下肢肌力有所改善。

追问病史，患者同胞兄妹均有多发性皮下包块出现，其父母健在，爷爷死于肿瘤，具体不详。其兄长3年前行脑膜病手术史。遂建议其兄妹来我院体检。MRI发现其兄妹均有腰椎管内占位病变，但为单发，手术病检均为神经鞘瘤，嘱其每年行全面体检。

2讨论

神经纤维瘤病（neurofibromatosisNF）最早由DemielFriedriehVonReckhinghausen（1882）首先报道，VonReckinghausen病，美国国家卫生研究所（NatronalInstitutesofhealthNIH）将其分成两种类型，即神经纤维瘤病Ⅰ型和神经纤维瘤病Ⅱ型［1］，并于1987年将NF2的诊断标准及补充标准为：（1）双侧听神经瘤；（2）轻度相关的NF2和单侧前庭神经瘤或以下任何两种：脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、青少年后束膜下晶状体浑浊；（3）单侧前庭神经瘤或以下任何两种：脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、后束膜下晶状体浑浊；（4）多发脑膜瘤和单侧前庭神经瘤，或以下任何两种：神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、白内障。上述一项表现即可成立［2］。

本病例特点：右侧单侧听神经瘤，脑膜瘤，多部位、多发性神经鞘瘤，考虑非典型的双侧听神经瘤，诊断符合神经纤维瘤Ⅱ型。

NF2是常染色体显性遗传，22号染色体基因突变造成的，其发病率1：210000，临床上以单侧或双侧听神经瘤为主，其颅内脑膜瘤或脊髓胶质瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤、皮肤神经鞘瘤约50%患者有家族遗传史［3］。

该患者家族兄妹表现为多发性皮下肿块，其兄患过脑膜瘤，根据多发性神经纤维瘤Ⅱ型的特点，把其兄妹作为患有神经纤维瘤病危险性的患者进行临床筛选，结果发现其兄妹均患有腰椎管内占位病变。病检为神经鞘瘤。而其它部位未发现病变。该病例表现为全身各器官及全椎受到侵害，比起兄妹要复杂得多，临床少见，治疗上对其危害较大的地方行手术治疗，但预后差。其兄妹临床表现暂时较轻，建议其兄妹做临床定期随诊，以便早诊断，早治疗。

对于多发性神经纤维瘤Ⅱ型，危害人体较大，目前以手术治疗为主，对家族成员作为高危患者进行动态筛选。早期诊断和治疗对提高患者的生活质量和生存率至关重要。目前对NF2发病的分子生物学机制正在不断深入研究，为进一步预防和治疗NF提供理论依据［4］。

【参考文献】

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篇4

1 临床资料

患者女，60 岁，左季肋部及左腰背部反复胀痛7 年，加重半个月，2001 年不明原因感觉左季肋部胀痛，数日后自行缓解，每年发作数次，2005 年外院检查左肾上腺区囊实性占位，半个月前再次发作，抗感染治疗后无好转，患者发病以来无尿频、 尿急、 尿痛，无恶心、 呕吐，饮食、大小便正常，体重未见减轻。

CT检查：平扫示左侧肾上腺区见一囊实混合性病变，边界清。囊壁不均匀增厚，局部呈结节样向囊内突入，囊内可见液—液分层，下半部分呈稍高密度影，增强扫描囊壁呈明显强化，左肾明显受压向下移位。腹膜后未见肿大淋巴结图（1～2）。

手术所见：全麻成功后取右侧卧位，术中可见囊肿体积较大，与周围组织略有粘连。游离至肾上腺表面，将囊肿开窗放出约400 mL血性液体，嵌夹囊肿根部完全切除肾上腺囊肿，部分组织与囊肿连接紧密，一同切除。肾上腺肿物送病理检查。

病理检查所见：囊壁厚0.1～0.3 cm，表面灰红灰黄色，切面灰黄色，质中。病理报告结果：神经鞘瘤图（3～4）。

2 讨论

神经鞘瘤是发生于神经鞘膜的肿瘤，又名雪旺瘤，来源于神经外胚叶的雪旺细胞。

篇5

关键词：影像学；神经鞘瘤；病理检查

神经鞘瘤又称雪旺氏瘤，来源于神经鞘，多无痛生长，发病部位依次是颅神经、椎管、四肢和胸腹部。神经鞘瘤常有包膜，柔软有波动感，肿瘤有完整包膜者呈淡红、黄色或珍珠样灰白色，切面常有小囊肿，内可见血性液体[1]。极少数肿瘤为纤维性，故质地较硬。恶性神经鞘瘤称神经纤维肉瘤，多为基因突变，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。常有家族史。肢体躯干为其好发部位。临床上在初次怀疑时多做B超、CT和MRI辅助检查，明确诊断需要做病理检查[2]。

1 资料与方法

1.1一般资料 选取2007年1月～2014年5月在我院做病理明确的82例四肢神经鞘瘤病例做研究，收集其确诊前所行的影像学检查资料，共有39例行B超检查，32例行CT检查，41例行MRI检查，年龄19～46岁；男23例，女20例；均发病与四肢，多见于手腕和膝旁部位。有12例均行有B超和CT，18例行有B超和MRI。

1.2方法 检查的操作和诊断均由高年资主治医师以上进行。

1.2.1 B超检查方法[3] 为浅表彩色多普勒超声检查，诊断为神经鞘瘤的依据为观察记录肿瘤最大径线、 形态、 有无包膜、 边界是否清晰、 与周围神经血管的关系、 内部回声是否均匀、 有无钙化灶、 极低回声区和无回声区、 内部彩色多普勒血流分级（0 级为无血流信号显示， 1级为少数点状血流信号， 2 级为较多的短线状及点状血流信号， 3级为丰富的树枝状及网状血流信号）。并分析其血流阻力指数。

1.2.2 CT检查方法[4] CT 扫描肿块是否囊变， 是否圆形或分叶状， 平扫呈厚壁低密度灶，增强扫描见壁及壁结节强化。低密度区无或轻度强化。内部密度混杂不均且有多个片状、 小点状低密度区，或者呈现肌间隙弥漫生长，蜜蜂窝状小结。

1.2.3 MRI检查方法[5] MRI扫描肿块大多信号不均， 内有多个点、 片状长T1、 T2 信号， 大多增强后略长T2信号明显强化， 更长T2 信号部分无强化。有囊变区的出现液平面， T1WI、 T2WI 液面上均为高信号、 下均为低信号，并且可见肿块内血液状物。

2 结果

表1为三种影像学方法检查结果和病理确诊结果数据表。

另外B超组诊断为恶性神经鞘瘤4例，确诊1例（25%）；CT组7例，确诊有4例（57.1%）；MRI组10例，确诊8例（80%）。

3 讨论

3.1在本次研究中，我们回顾性调查研究三种影像学方法对神经鞘瘤的诊断有无差异，结果显示只有B超组和病理诊断之间的差异存在统计学意义（χ2=4.05>3.84，P

3.2神经鞘瘤来源于雪旺细胞，也称为神经瘤，多为良性，发展缓慢，也可恶变加快增大，神经鞘瘤可引起阵发性疼痛，感觉障碍发生则表明已经发生神经压迫，少有损害，受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块，质韧，包块表面光滑，良性肿瘤界限清楚，与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向移动度大于纵向方向，Tinel征阳性。需要仔细鉴别[7]其良恶性和区别神经纤维瘤、软组织肉瘤、软组织感染等疾病。恶性肿瘤常伴有淋巴结肿大，临床表现突出。多见于中青年，但不是非常常见。

3.3本次研究显示MRI诊断神经鞘瘤优于 CT和超声，恶性神经鞘瘤诊断10例中8例确诊符合初诊，诊断率有80%。MRI两个优势： 具有高比分辨率；多层面多向成像。非常清晰显示肿瘤外形、大小、 周围边界和内部液面水肿等特点；而且可以显示周围相邻血管神经是否被神经鞘瘤浸润压迫及显示肿瘤内部信号强弱， 恶性神经鞘瘤的MRI增强扫描呈不均质强化，靶征为神经肿瘤特征表现。所以在临床检查中，凭借医师经验和对症状体征的把握进行初步诊断后选择最合适的辅助检查的非常有必要的。

参考文献：

[1]傅诚强.神经纤维瘤病（编译）[J].国外医学外科学分册，2003，30（3）：153-154.

[2]杨华，陈晓巍，高志强.Ⅰ型和Ⅱ型复合型神经纤维瘤病1例[J].中华耳鼻喉头颈外科杂志，2008，（7）：544-545.

[3]刘菊先，彭玉兰，向波，等. 神经鞘瘤的超声表现特征及其诊断价值[J].四川大学学报（医学 版），2008，39（5）：865-867.

[4]丁小南， 袁建华， 王志平. 周围神经鞘瘤的 CT 和 MRI 表现[J].放射学实践， 2009，24（3）：305-307.

[5]饶圣祥，曾蒙苏，王冬青，等. 软组织神经鞘肿瘤的 MRI诊断[J].中华放射学杂志，2005，39（12）：1293-1296.

篇6

【关键词】多发性颅内肿瘤、神经外科、临床、分析

Clinical analysis of 5 cases of multiple primary intracranial tumors

Wu Haitao,Wang Yuyu,Xu ling,Chen Xiaozhong,Zhao Hongxin,Wang Pei,

Department of Neurosurgery Affiliated Hospital of Zunyi Medical College,563000

【Abstract】Objective: clinical analysis of multiple primary intracranial tumors. Methods: from 5 cases in our hospital were randomly selected from the database in recent yearsin our hospital, 2 cases of patients, the larger tumor resection, secondly under local anesthesia. Stereotactic biopsy, the pathological confirmation after clear Y knife in small tumors, 1 cases by biopsy without resection of the tumor, only realbrain ventricular peritoneal shunt after conservative treatment, 2 patientsundergoing elective operation the rest of removing all the cancer. Results: 5 patients with satisfactory therapeutic effect, adverse symptoms have improved,follow-up of 5 patients in more than a year, closely related to quality of life and survival time and tumor characteristics, 3 patients survived for more than five years, five years, 1 cases of death, 1 patients died within a year. Conclusion:many methods in the treatment of multiple intracranial tumors, but the effectvaries greatly, the current treatment is mainly treated with operation,radiotherapy and chemotherapy as adjuvant therapy to.

【Key word】Analysis of multiple primary intracranial tumor, Department of Neurosurgery, clinical,

【引言】颅内肿瘤可以说是神经外科极为常见的疾病，其对人类神经系统的功能有很大的危害。大部分颅内肿瘤是起源于颅内各组织的原发性颅内肿瘤。多发性颅内肿瘤是指颅内发生两个以及两个以上的肿瘤[1]。肿瘤的细胞病例类型可以相同，也可以不同。肿瘤可以发生在同一时期，也可以发生在不同时期。多发性颅内肿瘤临床上并不多见，笔者从我院资料库中随机抽取近几年我院收治的5例患者，对其资料进行临床分析，愿与读者共同探讨。

资料与方法

1、一般资料

从我院资料库中随机抽取近几年我院收治的5例患者,男性和女性分别为2例和3例，据统计年龄最小的患者我17岁，年龄最大的患者60对，病程最短的是20天，病程时间最长的达2年。有2例是由于头痛引起的，1例是伴恶心呕吐与病情进展过程中有恶心呕吐现象，1例是出现内分泌症状，1例是视力下降，1例听力下降，3例为经常无故嗜睡，2例为话语不清晰，3例一侧肢体力弱，4例视水肿，1例共济失调，1例病理反射阳性。5例患者确定不是复发肿瘤，不是转移肿瘤，5例患者全部实施手术治疗，临床确诊。全部患者实施头颅MRI和头颅CT检查，检查结果得知颅内有互不相连的多病灶数部位病变。

2、方法

手术应以首先解除患者的主要症状为原则，先切除体积较大的肿瘤，对于体积较小，无症状或症状轻微，位置深在的肿瘤也可暂不手术，密切观察，或者行X-刀或γ-刀治疗。术前做常规的手术消毒，2例先将较大肿瘤切除，其次在局麻下实立体定向活检术，对病理清晰确认后行Y刀于较小肿瘤，1例通过活检后没有切除肿瘤，仅实脑室一腹腔分流术后进行保守诊疗，剩下的2名患者都择期手术切除全部肿瘤。

二、结果

5例患者通过治疗效果满意，患者的不良症状都有好转，5例患者的随访都在一年以上，生活质量及生存时间与肿瘤性质密切相关，存活五年以上者3例，五年内死亡1例，一年内死亡1例。

三、讨论

本组5例患者，通过手术治疗后，效果均满意，并且在随访一年后，有3例存活五年以上，1例五年内死亡，1例一年内死亡，由此可见手术还是非常有效的。颅内多发性原发性肿瘤是指颅内同期内不同位置生长的多个肿瘤，据统计，多发性原发性肿瘤约占颅内肿瘤的很少一部分。颅内多发肿瘤通常是同一组织类型与不同组织类型两种，同一组织类型在临床很常见，不同组织类型就非常罕见，其中一部分是神经纤维瘤病，伴发脑膜瘤与胶质瘤，有关学者认为和遗传以及第22号染色体异常有关系[2]。非神经纤维瘤病的不同组织类型的颅内原发性多发肿瘤临床非常少见。

虽然在理论上没有给出引起颅内多发性肿瘤的病因与机理，但是其临床表现与肿瘤的性质、生长部位以及肿瘤大小等有关，大致上引起颅内多发性肿瘤的病因与机理有以下几种：第一，多发肿瘤起源于多发中心,经同步或间断性发展形成;多发肿瘤系由粘聚性低或离散性高的肿瘤细胞,通过神经联合或其他途径自发扩延而来。第二，多发肿瘤是由中枢神经系统发展过程中移位的原始细胞多向分化增生而来，第三，肿瘤刺激邻近脑实质或蛛网膜引起细胞肿瘤样增生,胶质瘤刺激了邻近蛛网膜细胞可发展成脑膜瘤。第四，肿瘤发生于先天发育异常及遗传有关。非典型神经纤维瘤病病人却患有双侧听神经瘤,可能与不同部位的常染色体显性变化有关,并且有家族史的病人发病率可高达15%。近年来的研究证实，多发脑膜瘤病人的第22对染色体结构异常，这说明多发性脑膜瘤是由一个肿瘤抑制因子或位于第22对染色体上的基因失去功能引起的。有些学者认为，脑膜瘤和胶质瘤均常见，它们同时发生很可能就是巧合。也有学者认为，相邻部位肿瘤可能是局部因素参与，而不同半球肿瘤的发生纯属巧合。

是神经系统中常见的疾病之一，对人类神经系统的功能有很大的危害。近几年，颅内肿瘤发病率呈上升趋势，可发生于任何年龄，以20-50岁为最多见。而多发性颅内肿瘤病例也有增加的趋势，但是，随着我国医疗条件的不断进步，尤其是CT与MRI在临床运用以来，多发性颅内肿瘤的确诊率也有了很大的改善。本组5例均为术前MRI检查时发现。当然，CT与MRI也不是百分百准确的，由于是临近的多发肿瘤。如对于脑膜瘤附近的水肿、贫血带和低级别的胶质细胞瘤就算是使用增强的MRI扫描也不容易鉴别。此时，活检就更加有用。本组5例病人术前全部实MRI检查，检查结果得知颅内多处病灶，由于其影像学表现和生长部位，大致能够诊断肿瘤性质。开颅手术切除症状瘤，病理证实和MRI诊断相同[3]。所以，可以说MRI检查的分辨率高，尤其是是T1加权像增强扫描能够诊断多数病人。至于细胞类型有差异的颅内原发性多发肿瘤的治疗，可以归纳为三种情况，首先是肿瘤位于同侧半球与解剖位置附近并且有颅高压情况，能利用一个大骨瓣开颅，一期手术尽可能切除可切除的肿瘤方法；其次，颅高压较明显，可是肿瘤所在半球和解剖位置分散，要先将切除造成重要症状和体征以及较为恶性的肿瘤，这样可以帮助病人减轻痛苦。至于伴发瘤就必须要定期复查，一旦发现生长迅速与不良症状，就要决定二期切除。最后，体积不大的脑膜瘤与胶质瘤也能够选定脑立体定向内放疗与立体定向放射外科治疗。总之，虽然此病的治疗方法较多，可是治疗效果却存在很大差异，目前的主要治疗方法还是手术，放疗与化疗仅作为辅助治疗，一次手术要尽量的将可切除肿瘤全部切除，值得提醒的是此类手术有着较大的危险性，并发症也多而且严重，所以需要充分做好术前准备，加强术中及术后监护，把手术危险降到最低。

【参考文献】

[1]李林梅，王绘春，神经外科常见病情分析，中国医药指南，2014（02）

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【关键词】 肿瘤；原发肿瘤；多灶性原发癌

1 临床资料

例1.男，61岁。全身渐进性疲乏无力2月余，门诊查体HGB 71　g／L，遂以贫血待诊入院。全消化道钡餐检查发现胃小弯侧窦部和结肠肝区缺损性病变。胃镜检查发现胃粘膜皱襞增粗疑为胃癌。行胃癌根治术、结肠癌姑息切除术。术中见：胃窦部小弯侧有一近1 cm浅表性溃疡，周围无明显肿大淋巴结。结肠肝区可扪及6 cm×5　cm肿块，侵出浆膜后大网膜及盆腔有多枚转移结节。病理检查巨检：①送检胃标本一件，大弯15　cm，小弯7　cm，距一切端15　cm，另一端25　cm，有一表浅溃疡。面积15 cm×1　cm，周边无明显隆起，深02　cm，切面质韧。②送检结肠管一段，长42　cm，最大剖径7　cm，距一切端8　cm处有溃疡性肿物，面积6 cm×5　cm。病理诊断：结肠溃疡型粘液腺癌，分化中等，侵透全层，溃疡旁淋巴结8枚，癌转移(6／8）枚。胃溃疡型粘膜内腺癌，溃疡切面面积15 cm×02　cm，溃疡旁淋巴结2枚，均呈反应性增生。

例2.女，80岁，于2月前无明显诱因出现上腹饱胀不适、嗳气、反酸，于进食后加重，食欲欠佳，上消钡透显示胃占位性病变及胃溃疡。行根治性远端胃大部切除术，术中见胃体小弯4 cm×3 cm溃疡，包膜完整，表面光滑，幽门管处质硬肿块5 cm×35　cm，幽门上下有肿大淋巴结多枚。病理检查巨检：大部切除胃标本一件，临床已切开，大弯长15　cm，小弯7　cm，距上切端12　cm，近贲门处有直径4　cm的溃疡，环绕一周，切面灰白质脆；距另一切端1　cm有一6 cm×5 cm×4　cm肿物，肿物高起胃壁25　cm，切面鱼肉状，有一囊腔直径15　cm，有出血坏死，粘膜面中央有一直径05　cm溃疡。病理诊断：①胃溃疡型腺癌，分化中等。侵达全层，切面面积4 cm×15　cm，未累及两切端。溃疡旁淋巴结6枚，癌转移(5／6）枚。②胃间质肉瘤，体积6 cm×5 cm×4　cm，肿物旁淋巴结3枚，均呈反应性增生。 　2 讨论

多发性(多灶性)原发肿瘤并不少见。国内报道多原发癌发生率约为38％～64％，最高达107%。肿瘤数目也相差较大，可以是两个(双原发)，三个以上，最多有十个者。子宫平滑肌瘤可达310个。多发性骨髓瘤、家族性大肠腺瘤病、神经纤维瘤病可多至成千上万而无法计数。多原发肿瘤如果是同一种组织学类型，称为多发性肿瘤。良性常见的有皮下脂肪瘤、子宫平滑肌瘤、多发性骨软骨瘤、神经纤维瘤病等；恶性者有移行细胞癌、大肠癌、恶性淋巴瘤、骨髓瘤、白血病等。皮肤癌、恶性黑色素瘤、内分泌腺肿瘤、胶质瘤，口腔、消化道、肝脏、肺、乳房等器官的癌，出现多发性瘤灶并不少见。骨肉瘤也曾有多处骨骼发生的报道。多原发性肿瘤的发生情况可见于：①同一器 官，如卵巢、子宫、乳房、肺、肾、等；②同一系统，如膀胱、输尿管及肾盂，子宫、宫颈、阴道及外阴，淋巴结、脾脏及骨髓等。③相关系统，如女性生殖器官与乳腺。④不同系统，如皮肤与胃、甲状腺与白血病。

多原发肿瘤在半年内发现者为同时相性，相隔半年以上发现者为异时相性。多原发肿瘤可表现为不同组织类型。可以都为恶性，都为良性，或良恶均有。有关多原发癌的诊断标准，各家报道不尽相同。目前国际上普遍接受的是Warren(1932)制定的诊断标准［1］：①每一个肿瘤必须是恶性；②每一个肿瘤有独特的病理形态；③必须摒除其为转移性。对同期双原发性恶性肿瘤要注意与转移性肿瘤的鉴别。术中做快速冷冻切片有助于多原发癌和转移癌的确诊。

多原发癌的治疗与转移性癌的治疗有着原则区别。多原发癌的治疗与第一原发癌相同，应力争根治，而转移性癌则行姑息性治疗，因而鉴别第二、第三癌瘤是原发性还是转移性具有重要的临床意义。傅桂林等［2］综合国内外多家报道认为，多原发癌的预后一般较差，其5年生存率约9%～22％。多原发癌的诊断和治疗是肿瘤学及临床医学研究中值得重视的课题，能否及早确诊并积极治疗第二、第三原发癌，对其预后有重大影响。争取尽早诊断、及时手术治疗并辅以系统化疗和免疫治疗等综合措施，可明显提高疗效和改善预后。

参 考 文 献

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[中图分类号]R739.41 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210（2009）03（a）-123-01

现将我院磁共振诊断听神经瘤囊性变1例报道如下：

1 一般资料

患者，女，47岁，既往体健，无高血压、糖尿病、脑炎及外伤等病史。临床表现：右耳听力下降1年，步态不稳半年余。磁共振表现（图1 A～D）：右侧桥小脑角区见半圆形异常信号，大小约为4.5 cm×3.7 cm×3.5 cm，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边缘清晰，桥脑及右侧小脑半球受压，注入Gd-DTPA病灶呈多囊性环壁强化，其中心在内听道内口。MRI诊断：右侧听神经瘤。术后病理诊断为听神经鞘瘤。

（A：平扫显示右侧桥小脑角区囊性异常信号,T2WI呈高信号，边缘清晰。B：平扫显示T1WI呈低信号。C、D：轴状位、冠状面增强扫描显示病灶环壁异常对比增强）

2 讨论

听神经瘤起源于听神经的前庭支神经鞘细胞，是桥小脑角池最常见的脑外肿瘤，该病以30～50岁为发病高峰。肿瘤生长缓慢，不浸润邻近结构，被列入1级肿瘤（WHO）。听神经瘤最初在内听道内生长，仅引起内听道扩大，以后才由内听道长入桥小脑角池。听神经瘤为单侧发病，双侧发病者主要见于多发性神经纤维瘤病，可与脑膜瘤同时存在。临床上主要表现为单侧听力部分或完全丧失、耳鸣、眩晕、步态紊乱、头痛以及面神经、三叉神经麻痹等。肿瘤较大时可造成脑积水。由于骨皮质在MRI上显示为无信号，因此，MRI是检查前小脑角池病变的最佳方法。听神经瘤在T1加权像上呈低信号或等信号，T2加权像呈高信号。注射Gd-DTPA后瘤体有显著对比增强。较小的听神经瘤在T1加权像上也可呈低信号，与桥小脑角池内低信号的脑脊液缺乏对比，应仔细观察患侧内听道有无扩大。对于临床上高度怀疑肿瘤存在而平扫无所发现的患者可行Gd-DTPA增强扫描。不论肿瘤大小，注入Gd-DTPA后均会发生十分明显的异常对比增强。肿瘤在囊变或坏死时，T1加权像显示为更低信号，T2加权像显示为更高信号，该病例即为听神经囊性改变。听神经瘤应与桥小脑角区其他占位性病变鉴别，与脑膜瘤鉴别：听神经瘤的特点是肿瘤呈圆形，有一狭窄蒂部由内听道伸出，肿瘤很少长入中颅凹。T1加权像很少呈等信号，T2加权像很少呈低信号。脑膜瘤基底较宽，其中心往往不在内听道内口，肿瘤可长入中颅凹，经常发生钙化或岩尖部骨改变。脑膜瘤的特征是T1加权像呈等信号，T2加权像呈低信号，部分病灶增强扫描可见脑膜尾征。胆脂瘤：T1加权像常呈更低信号，T2更高信号，占位效应较轻，匍行生长，不造成内听道扩大，包绕邻近结构如血管，而不是推移，不发生异常对比增强。三叉神经瘤：常跨越中后颅凹呈哑铃形，边缘光整，岩骨常有骨破坏而内听道正常，结合CT扫描不难诊断。

[参考文献]

[1]高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙.磁共振成像诊断学[M].北京:人民军医出版社,2002.151.

篇9

白血病就是癌胞起源于骨髓，骨髓又是在骨髓腔（骨头）里，所以白血病看不见、摸不着，不像肝癌、肺癌等这些实体瘤那么好理解。

白血病居儿童肿瘤发病的首位，占全部儿童恶性肿瘤的35.9%。据统计，我国白血病患儿正以每年3万-4万的速度上升，平均诊断年龄为6岁。广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科博士何映谊说，早期的白血病患儿会出现不明原因的发热、面色不佳、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血、淋巴结肿大、腹胀、骨痛、易疲乏、短期体重下降明显等，这些情况需要及早就医，不可大意！

为什么会得白血病？

“为什么我的孩子会得白血病？”每次遇到家长询问这样的问题，何映谊都觉得这是一个很难回答的问题，因为每个患儿的发病情况非常复杂，可试图从以下几个方面考虑：

遗传因素：伴有遗传综合征的特殊人群，比如先天愚型、神经纤维瘤病、遗传性免疫缺陷病等，白血病的发病风险明显比普通人群高。

感染因素：反复发生的炎症作用和慢性感染会大大提高癌症的发病率。比如每年的感染季节会显现出白血病确诊的高峰。例如春天，细菌病毒繁殖时，白血病的确诊率也会特别高。

化学因素：在临床上询问白血病患儿病史，发现确实有少数患者起病前曾居住过新装修的房子。苯、甲醛已证实为致癌物。儿童处于身体快速生长阶段，各脏器细胞DNA复制活跃，对环境化学物质十分敏感。

放射因素：放射因素是很明确的致癌因素。孕期X线暴露增加白血病发病风险；日本广岛、长崎爆炸原子弹后白血病发病率是未受辐射地区的17-30倍。

并非一定要骨髓移植，化疗是首选

何映谊说，白血病是可以治疗的。目前主要有三种治疗办法，其中化疗是首选。

与成人白血病主要依赖于骨髓移植不同，儿童白血病的治疗主要是靠化疗，主要是因儿童对化疗更为敏感。何映谊说，在电视剧里常看见这样的桥段――白血病一定得骨髓移植。实际上，儿童白血病，特别是急性淋巴细胞白血病，骨髓移植的效果并不好，并不是首选的治疗方法，只有在化疗效果不好的情况下才考虑。

对化疗束手无策的这部分病人，也可以采取生物治疗（一些靶向治疗或免疫治疗），但在白血病治疗中还占较少的比例，属于辅助治疗。

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【关键词】 脊柱侧弯 畸形 治疗

【分类】

1.特发性脊柱侧弯 发病原因不明，约占脊柱侧弯的85%。

2.先天性脊柱侧弯 可能因孕期4～7周时体内外环境的变化影响脊柱的发育造成，常见的有半椎体畸形、楔型椎畸形、双椎弓畸形、分节障碍、椎体缺如、一侧不对称、骨桥形成，蝴蝶椎等。

3.神经肌肉脊柱侧弯 如儿麻型脊柱侧弯、脑瘫型脊柱侧弯、脊椎空洞型脊柱侧弯。

4.神经纤维瘤病合并脊柱侧弯。

5.姿态性脊柱侧弯 由于某种不正确的姿势引起，常常发生于学龄儿童，畸形不严重，只是一种暂时性的，当病因清楚后，侧弯常可纠正。如姿势不正、意症、神经根刺激等引起脊柱侧弯。

6.胸源性脊柱侧弯 如儿童脓胸或胸廓成形术后引起。

7.疤痕性脊柱侧弯 脊柱外组织疤痕挛缩所致。

8.代偿性脊柱侧弯 如一侧肢体缩短或增长。

9.间充质病变合并脊柱侧弯 马凡氏综合征及埃-当综合征均属于间充质病变。

10.代谢性障碍合并脊柱侧弯 如佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。

11.骨软骨营养不良合并脊柱侧凸 侏儒症、粘多糖蓄积病、脊柱骨髓发育不良等。

12.其他原因造成的脊柱侧弯 如骨折、手术后、脊柱滑脱、风湿病、骨感染等。 【病理】

脊柱侧弯多发生于脊柱的胸段和胸腰段。首先出现的弯曲部位称为原发性弯曲，也称主要弯曲。原发弯曲的上下可出现相反方向的曲线，称继发性弯曲，也称代偿性弯曲或次要弯曲。在结构性脊柱侧弯时，脊柱还有旋转畸形，致使脊柱凸侧的肋骨向后突出，胸廓畸形，肋骨角的角度增大，可>90°，使后胸壁形成一条嵴状隆起，如剃须刀，故称为剃刀背畸形。脊柱侧弯与胸廓畸形可使胸腔容量变小、活动受限，发育不良，从而影响心肺功能。

早期诊断，早期治疗，减轻畸形进展，使患者获得进一步的良好发育非常重要。

【临床表现】

1.病史 详细询问与脊柱畸形有关的一切情况，如患者的健康状况、年龄及性成熟等。