Alagille综合征围手术期护理研究

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摘要:总结10例alagille综合征患儿行肝移植术的围手术期护理经验。护理要点包括:多器官功能评估,做好术前护理;早期营养评估,启动个体化营养干预;精准容量管理,保证脏器最佳灌注;采取多形式隔离措施,加强感染预防与控制;实施预见性心理护理,缓解患儿不良情绪;采用多模式随访管理,提供延续护理服务。经过精心的治疗护理,10例患儿均康复出院,随访2个月至1年,恢复良好。

关键词:Alagille综合征;肝移植;先天性心脏病;皮肤瘙痒;生长发育;营养;围手术期护理;儿科护理

Alagille综合征是一种复杂的累及多系统的常染色体显性遗传性疾病,随着家系研究和基因检测的开展,近年来报道病例逐渐增多,人群患病率可达1/50000~1/30000[1]。Alagille综合征的临床表现多样,常累及多个器官,胆汁淤积发生率高(92%~100%),其余包括先天性心脏病、特殊面容、蝴蝶椎及眼部异常,还可有肾脏异常、生长发育迟缓、胰腺异常等[2]。目前主要是内科对症支持治疗[1]。但对出现慢性肝衰竭、顽固性皮肤瘙痒、生长发育显著落后及反复骨折者,肝移植是当前治疗的唯一有效方法[3-4]。研究表明,多达70%的Alagille综合征患者在儿童时期需要肝移植[5]。由于儿童肝移植手术风险高,并发症多,围术期护理对保障手术效果与促进患儿康复至关重要。我院2021年3月至2022年1月收治10例Alagille综合征行肝移植术患儿,现将围手术期护理介绍如下。

1临床资料

本组10例,男4例,女6例;年龄6个月至12岁,中位年龄28个月。10例均因胆汁淤积皮肤巩膜黄染加重入院。其中1例胸椎呈蝴蝶椎畸形,1例黄色素瘤,2例角膜后胚胎环,2例曾行腹腔镜下胆道探查术。3例已进展为肝硬化,4例特殊面容,6例皮肤瘙痒伴皮疹,6例生长发育迟缓。9例先天性心脏病,其中6例肺动脉狭窄、4例动脉导管未闭、1例房间隔缺损、1例室间隔缺损、1例法洛四联征、1例三尖瓣关闭不全行心脏矫正术。入院后进行营养评估,给予营养支持,完善心肺功能、肝功能及全身脏器功能评估,经多学科联合会诊,确定手术方案。其中劈裂式肝移植5例,经典原位肝移植3例,减体积肝移植1例,活体肝移植1例。经过移植团队的精心护理,10例患儿均康复出院,住院时间21~60d。随访2个月至1年,肝功能均正常,皮肤瘙痒、皮疹均消失,未出现心功能衰竭、感染等并发症,其中1例黄色素瘤体积逐渐减小,5例生长发育出现明显追长。

2护理

2.1术前护理2.1.1多器官功能评估,做好术前护理Alagille综合征常包括肝脏、心脏、骨骼、眼部异常及特殊面容五大临床特征,临床表现从没有症状到危及生命的情况均可发生[6]。因此,术前多器官功能评估尤其重要。①肝胆评估:患儿入院2d内完善肝胆B超、肝脏CT增强、脏器灰阶立体成像、生化、凝血功能、血常规等检查。每日系统评估有无腹胀、腹痛、恶心呕吐、纳差等情况。本组1例患儿入院时神志淡漠,皮肤巩膜黄染明显,急诊查总胆红素485μmol/L,血氨238μmol/L,立即予护肝退黄、降血氨、预防感染等治疗,1d后未见明显好转,行人工肝治疗2次后患儿精神好转,总胆红素降至205μmol/L,血氨降至86μmol/L。②心肺评估:由于目前尚无根据Alagille综合征心脏异常严重程度判断能否行肝移植的具体标准,因此更需要术前精准评估心脏畸形对手术的影响,以进一步提高肝移植手术疗效[7]。患儿入院后综合评估心肺功能发现,本组9例伴有不同程度的心脏病。采用改良Ross评分[8],4~6分轻度心力衰竭7例,>7分中度心力衰竭2例。其中1例患儿心脏彩色多普勒超声示:左肺动脉压65mmHg;哭闹时易出现口唇发绀,甚至晕厥,予持续低流量氧疗,并在全麻下行右心漂浮导管检查术。请心胸外科、儿科、麻醉科联合会诊评估手术风险,制订手术方案。③皮肤护理:本组6例患儿皮肤瘙痒明显,严重降低其生活质量。患儿入院后修剪指甲,使用防抓手套,瘙痒发作时,用炉甘石洗剂湿敷,陪同患儿玩耍,用其喜欢的玩具分散注意力。指导家属每日早晚用温水给患儿擦拭皮肤,涂抹润肤油,更换棉质宽松衣物,保持皮肤清洁滋润。每日观察记录患儿皮肤情况。同时予消胆胺口服。6例患儿瘙痒较前好转。④眼部护理:2例患儿角膜后胚胎环伴视盘玻璃疣,观察患儿是否存在眼痛、视力障碍、分泌物多等情况。宣教家属不用电子产品吸引患儿,哭闹难哄时,连续看视频时间不能超过半小时。进食富含维生素A等营养眼神经的食物,如小米、瘦肉、胡萝卜等。目前,2例患儿视力检查正常,但仍需眼科定期检测以筛查疾病进展。⑤骨骼护理:大多数Alagille综合征患儿具有特征性的面容和蝴蝶椎骨,骨质减少和骨折风险随着患儿年龄增长而增加[9]。本组1例12岁患儿胸椎呈蝴蝶椎畸形伴低血钙,医嘱予葡萄糖酸钙及维生素D口服。同时对患儿进行跌倒风险评估,提高室内环境安全性,对家属加强宣教。本组10例患儿均顺利进行肝移植术。2.1.2早期营养评估,启动个体化营养干预慢性肝病患儿处于高能量代谢状态,营养摄入不足,且肝脏功能进行性恶化,大大增加了感染和死亡的风险[10]。术前营养干预旨在改善患儿营养状况,提高其对手术创伤耐受性,避免术后并发症[11]。本组患儿采用营养状况和生长风险筛查工具(STRONGkids)[12]进行营养状况筛查,0分为低风险,1~3分为中风险,4~5分为高风险。在患儿入院8h内、手术前、手术后及时进行营养风险筛查,并每周复评。入院时营养风险筛查发现4例患儿评分为4分、4例患儿评分为3分、2例患儿评分为2分;9例患儿BMI为12.89~14.63,低于正常值,只有1例患儿BMI为18.25,在正常范围。然后进行营养评定,包括人体测量、实验室指标、环境家庭情况等。再请营养科会诊,协助制订营养方案。由于患儿发育落后正常同龄儿童,要求能量摄入≥1.2倍基础能量消耗[126~145kJ/(kg·d)],葡糖糖2~3g/(kg·d),蛋白质1.5g/(kg·d),脂肪占能量摄入比40%~50%[10]。喂养期间观察患儿的耐受情况,遵从由少到多、由细到粗、由稀到稠、由一种到多种的辅食添加原则,确认无异常后提升喂养剂量,直至达到最高喂养量。对2例12岁患儿采用高热量、高维生素、低脂、优质蛋白饮食,少量多餐。每次进食前评估患儿消化情况后再执行喂养计划[13],即用手轻轻触摸患儿腹部,腹部膨胀、腹肌紧张说明有肠胀气或消化不良的情况,予开塞露灌肠,延迟喂养;若腹部柔软、肠鸣音正常则可按计划喂养。本组1例6月龄患儿肠鸣音弱,予腹部环形按摩方式促进胃肠蠕动,每4小时按摩患儿腹部1次,每次15min,3d后肠鸣音正常,解黄色糊便2~5次/d。本组1例患儿出现腹泻12次/d,予改深度水解配方奶粉后好转。伴心脏病患儿往往营养不良更严重,本组2例肺动脉高压患儿胃肠道功能极弱,进食后常伴恶心呕吐,医嘱采用肠外营养方式,静脉滴注富含氨基酸、葡萄糖、维生素、电解质等营养物质。经积极营养干预后,4例高风险患儿营养风险筛查评分降为3分,4例中风险患儿营养风险筛查评分降为1~2分;BMI达到16.82~20.05。2.2术后护理2.2.1精准容量管理,保证脏器最佳灌注先天性心脏病患儿液体管理要求严格,容量不足会导致多器官功能损伤,液体超负荷又会造成心功能衰竭;而肝移植术后患儿通常全身液体超负荷,血管内可能是低容量、等容量或高容量状态[14]。因此肝移植术后患儿精准的容量管理非常重要。本中心采用Holliday-Segar法计算每日液体需要量,术后液体总量限制在需要量的60%~80%,要求尿量>1mL/(kg·h)[10]。密切监测生命体征、有创动脉血压、中心静脉压、24h出入量。根据心率、血压、中心静脉压、尿量、引流量、血气分析等综合评估血管容量,随时调整术后补液方案。按医嘱控制输液速度,液体以静脉泵持续泵入,静脉高营养液采用输液泵24h匀速泵入。进食后随着肠内营养耐受情况逐步减少输液量。本组2例患儿血压、血容量灌注正常前提下,出现烦躁哭闹、口唇干燥伴尿量少于0.5mL/(kg·h)。医嘱予右美托咪定小剂量静脉持续泵入,避免躁动诱发肺动脉高压危象,呋塞米3~5mg/d静脉推注,1d后尿量逐渐增多,2d后尿量恢复正常。使用镇静剂期间严密观察血压、呼吸、氧饱和度、瞳孔的变化,防止镇静剂蓄积。使用利尿剂后密切关注尿量变化,监测电解质,使血钾浓度维持在4.0~4.5mmoL/L。同时密切观察患儿有无呼吸困难、咳粉红色泡沫样痰、烦躁不安等容量负荷过重表现。本组10例患儿未出现肺水肿等表现。2.2.2采取多形式的隔离措施,加强感染预防与控制儿童肝移植在我国发展迅速,术后生存率在部分中心已达国际先进水平,但移植术后感染仍是影响移植物存活率及术后生存率的主要原因[15]。本组10例患儿术后均入住肝移植监护室,监护室配有中央控制消毒系统,其含滤器及负离子发生器,双进风离心风机,对病房内的空气进行净化和消毒。肝移植专科护理团队落实保护性隔离措施,专人特护,严格无菌操作。责任护士在进入病房前严格手卫生,戴一次性橡胶手套、帽子,更换经高压蒸汽灭菌的肝移植专用护士服、护士鞋。患儿使用诊疗用具如体温计、听诊器、血压计等专人专用,用后予伽马湿巾消毒。患儿所用生活物品经严格消毒带入,进食后科室提供一次性奶瓶奶嘴。每日监测血液、痰液、引流液、大便等培养,动态监测体温、血常规、C反应蛋白、病毒DNA等。本组1例患儿术后第4天痰培养金黄色葡萄球菌,体温最高38.5℃,白细胞1.5×109/L,医嘱予单间飞沫隔离,调整抗感染方案为利奈唑胺+美罗培南+更昔洛韦静脉注射,吸入用布地奈德混悬液雾化,术后15d后复测痰培养无细菌生长。本组1例患儿术后5d腹泻逐渐加重,粪便艰难梭菌检测阳性。医嘱予接触隔离,万古霉素口服抗感染,蒙脱石散止泻及双歧杆菌三联活菌胶囊调节肠道菌群。由于反复腹泻,采用3M造口粉涂抹后再喷赛肤润液体敷料,隔绝粪水对皮肤的刺激。术后20d粪便艰难梭菌培养阴性,解黄色糊便3次/d,未发生失禁性皮炎。余8例无感染相关并发症发生。2.2.3实施预见性心理护理,缓解患儿不良情绪治疗过程中有创检查等会影响患儿身心舒适度,再加上表达及理解能力欠缺,住院过程会产生强烈的恐惧感[16]。责任护士积极主动与家长沟通,了解患儿心理状况、生活经历等,有针对性、计划性地进行心理护理。采取游戏、鼓励、暗示等多种方法对患儿进行激励,增进患儿信任感,消除陌生恐惧感。病房环境布置童趣化,对配合治疗表现好的患儿给予棒棒糖、贴画、小玩具等物品鼓励。同时提升患儿父母的认知水平,使患儿从父母的行为中得到安全感。学龄期是儿童心理发展的重要时期,该时期儿童自尊心较强。本组2例患儿已就读小学四年级,自身容貌特殊,前额突出伴耳尖,入院时均表现为情绪消极,沉默寡言,自卑。责任护士以其能够接受的话语方式交流,通过视频、宣教手册等易于表达理解的方式为患儿及家属介绍手术过程、术后产生的良好效果,消除疑虑,缓解其对手术的担忧。同时,请预后良好的患儿家属作为志愿者来分享经验,增强患儿及家属治疗信心。2.2.4多模式随访管理,提供延续护理服务儿童肝移植手术技术难度较大,国内获得资质的移植中心较少。患儿往往来自于全国各地,术后随访需要花费较多的时间和费用,给患儿家庭带来很大的不便。基于移动互联网平台的远程随访能有效减少受者出行负担,经济高效[17]。我院采用线上、线下,门诊与互联网相结合的多模式随访。家长是患儿出院管理的主要执行者,术后即将如何预防感染、免疫接种计划、服药相关注意事项、复查时间等融入日常宣教,同时发放相关手册,教会家属下载观看相关视频。在出院前1周左右,肝移植科、儿科、营养科等医护人员组成的专业团队,根据患儿的实际情况量身定制出院计划,由随访护士指导患儿家属在智能手机下载安装医院官方随访App完成注册使用。App定期自动发送肝移植相关知识,提醒患儿复查。随访护士按照随访—评估—干预—再随访—再评估—再干预的流程进行随访,对于联系困难、依从性差的家属,再结合电话回访、微信、电子邮件、门诊预约等方式执行。随访内容包括病情监测、何时复诊、血生化检测、并发症预防、饮食指导、用药指导、功能锻炼、疫苗接种等。患儿肝移植术后6个月内复诊频率高,要求术后1个月每周1次,术后2~3个月每2周1次,术后4~6个月每4周1次,6个月后根据患者具体情况调整。医院为患儿家庭提供半年的“爱心之家”免费租房。目前,10例患儿随访率100%,肝功能恢复正常,未出现心功能衰竭、感染等并发症,皮肤瘙痒、皮疹均消失,生长发育出现明显追长。

3小结

Alagille综合征涉及患儿消化系统、循环系统、呼吸系统、皮肤等,给治疗及护理带来较大的难度。应在术前加强多器官功能监护,促进手术顺利进行;早期营养筛查,进行营养评估,肠内肠外营养相结合,预防营养不良;术后制订精细的液体管理方案,保证内环境稳定;严格落实感染预防措施,警惕多重耐药菌感染;加强患儿心理护理,提高治疗依从性,树立战胜疾病的信心;建立信息化网络管理平台,加强随访管理,促进患儿康复。但病例数量有限,在肝移植术前评估、术后管理和出院指导等方面需要更多的经验积累。

作者：王芳 卢芳燕 王燕